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管理员
发表于: 2018-1-18 08:34:40 | 显示全部楼层


作者

朱碧溱 白海涛 吴谨准


正文

    患儿 男,14岁,因"反复腹痛、腹泻1周"入院。入院前1周患儿无明显诱因出现腹痛,以脐周为主,较剧,阵发性,渐加重,伴腹泻,为水样便,无黏液脓血,量较多,2~3次/d,无恶心、呕吐,无腹胀,无发热,无皮疹、关节肿痛,无体重下降,于我院门诊就诊,查血常规:白细胞14.32×109/L,中性粒细胞0.066,单核细胞0.026,嗜酸性粒细胞0.337,红细胞6.02×1012/L,血红蛋白170 g/L,血小板368×109/L。查尿淀粉酶4 386 U/L,血淀粉酶:152 U/L,血脂肪酶408 U/L,为进一步诊治,门诊以"急性胰腺炎"收入院。既往史、个人史及家族史:均无特殊,无药物食物过敏史,发病前亦无特殊食物摄入史。


    入院查体:体温36.5 ℃,脉搏85次/min, 呼吸28次/min, 体重44.5 kg,发育正常,营养中等,神志清楚,精神尚可。心肺查体无特殊。腹平软,剑突下压痛(+),无反跳痛,未触及包块,肝、脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/min。入院初步诊断:急性胰腺炎。

   

    入院后辅助检查:血常规:白细胞24.4×109/L,中性粒细胞0.258,单核细胞0.080,嗜酸性粒细胞0.648,红细胞5.69×1012/L,血红蛋白160 g/L,血小板244×109/L;尿常规、粪常规、肝肾功能、电解质未见明显异常;C反应蛋白9 mg/L;免疫全套:IgG 10.2 g/L,IgA 1.20 g/L,IgM 1.42 g/L,C3 0.556 g/L,C4 0.105 g/L,ANA阴性,ds-DNA阴性;IgE:393 U/ml;食物过敏原筛查均阴性;CA199正常;血结核杆菌DNA阴性。腹部B超:肝实质回声细密增强,胆囊增大,腹腔积液形成,余未见异常;腹部CT平扫示水肿型胰腺炎;可见小肠肠壁增厚,回盲部肠周脂肪间隙模糊,肠炎待排;骨髓细胞学示嗜酸性粒细胞增多;入院第2周行胃镜检查:浅表性胃炎(轻度);胃窦及十二指肠黏膜病理:(胃窦)慢性轻度浅表性胃炎,(十二指肠)慢性黏膜炎症,嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞为主炎细胞浸润。



    入院后先予禁食、胃肠减压,奥曲肽抑制胰液分泌,奥美拉唑抑酸,抗感染及补液等对症支持治疗,效果欠佳,患儿仍有反复腹痛、腹泻,多次复查血常规嗜酸性粒细胞计数均显著升高,遂予完善骨髓穿刺、胃镜黏膜活检等检查;于入院第2周结合病史、血常规、骨穿、腹部CT及胃镜黏膜活检结果并经全科病例讨论后考虑为嗜酸细胞性胃肠炎,予加用甲泼尼龙80 mg/d抗炎治疗,1周后患儿腹痛缓解,大便恢复正常,遂改为泼尼松口服(60 mg/d),10 d左右复查血常规:白细胞9.75×109/L,中性粒细胞0.731,淋巴细胞0.174,嗜酸性粒细胞0.059,血尿淀粉酶及血脂肪酶降至正常,复查B超提示腹腔积液吸收,病情好转,遂出院。

出院诊断:嗜酸细胞性胃肠炎;急性胰腺炎。出院后1周泼尼松开始减量,并于1个月左右减停。随访至今2年余,患儿胃肠道症状未见反复。


讨论
    嗜酸细胞性胃肠炎是一种以胃肠道局限性或弥漫性嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的罕见的胃肠道炎症性疾病。该病病因至今尚未明确,普遍认为可能系机体对内在或外在的致敏原起局部或全身的变态反应所致。嗜酸细胞性胃肠炎病变可累及食管到直肠的全胃肠道壁各层,其中以胃窦部和近端小肠受累最常见,累及食管、胰腺、肝胆系统罕见。嗜酸细胞性胃肠炎临床表现缺乏特异性,症状主要取决于嗜酸性粒细胞浸润的部位及深度:(1)黏膜病变型:最常见,主要表现为腹痛、呕吐、腹胀、腹泻等消化吸收不良症状,儿童及青少年患者可出现营养不良、生长迟缓;(2)肌层病变型:次常见,主要呈现反复呕吐、痉挛性腹痛、腹胀、肠鸣音减弱或消失、便秘等幽门梗阻或肠梗阻表现;(3)浆膜病变型:罕见,可表现为腹膜炎、渗出性无菌性腹腔积液,积液中可见大量嗜酸性粒细胞。本例患儿以腹痛腹泻起病,胃镜黏膜活检提示嗜酸性粒细胞浸润,考虑为黏膜病变型,该患儿同时合并大量腹腔积液,经治疗后腹腔积液很快吸收好转,不排除累及浆膜所致,遗憾的是未行腹腔积液细胞学检查进一步证实。此外因该患儿合并急性胰腺炎,故亦应警惕胰源性腹腔积液的可能,但急性胰腺炎相关性腹腔积液多见于重症急性胰腺炎,且往往含有大量有害炎症因子,可引起肝、肺、肾等胰外器官损伤及功能障碍,而该患儿胰腺炎仅为轻型,不伴其他脏器损害,且腹腔积液吸收快、预后好,故胰源性腹腔积液的可能性不大。

    嗜酸细胞性胃肠炎合并胰腺炎罕见,回顾文献迄今为止全世界仅有10余例报道。由于嗜酸细胞性胃肠炎本身临床表现即缺乏特异性,故以急性胰腺炎为临床表现的嗜酸细胞性胃肠炎极易造成误诊漏诊,但也决非无迹可寻,文献报道嗜酸细胞性胃肠炎患者中有20%~80%外周血嗜酸性粒细胞升高,故外周血嗜酸性粒细胞升高可作为诊断不典型嗜酸细胞性胃肠炎的重要线索,本例患儿多次血常规检查均提示嗜酸性粒细胞显著升高,与文献报道相符,此外大多数嗜酸细胞性胃肠炎患者腹部CT可见胃肠壁水肿、增厚、狭窄、梗阻、腹腔积液及肠系膜淋巴结肿大等炎症性肠病改变,故亦可为诊断提供一定的线索,而最终明确诊断需内镜下黏膜多点(6点以上)活检。本例患儿病初以腹痛、腹泻起病,血、尿淀粉酶及脂肪酶均明显升高,腹部CT亦提示胰腺水肿,故入院诊断考虑急性胰腺炎,入院后多次查血常规嗜酸性粒细胞均显著升高,腹部CT亦提示胃肠壁广泛水肿,但因我科对嗜酸细胞性胃肠炎临床经验不足,故未能引起重视,直至经常规抑酸抑酶等治疗无明显好转,与常见的急性胰腺炎临床转归不符时,我们才考虑到嗜酸细胞性胃肠炎可能,进一步完善骨髓穿刺、胃镜黏膜活检得以证实。因此临床上对于不能解释的胃肠道症状或体征,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高、腹部CT呈现广泛胃肠壁水肿增厚等肠炎改变者,应想到嗜酸细胞性胃肠炎的可能,以避免误诊误治,若能排除其他引起嗜酸性粒细胞增高的疾病如嗜酸性粒细胞增多症、寄生虫感染、恶性肿瘤等,则可确立诊断。本患儿病程短、一般状况良好、不伴有胃肠道以外的脏器受累,故嗜酸性粒细胞增多症可排除,同时亦予完善了寄生虫及肿瘤标志物的检测等排除了寄生虫感染及恶性肿瘤的可能。

    自身免疫性胰腺炎亦可合并外周血嗜酸性粒细胞升高,故亦应注意与之鉴别,但自身免疫性胰腺炎影像学上多表现为以低回声为主的弥漫性胰腺肿大,往往伴有血IgG升高、自身抗体阳性,且可累及胰外组织或合并其他自身免疫性疾病,本例患儿缺乏自身免疫性胰腺炎典型影像学改变,血IgG不高、自身抗体阴性,故可排除。嗜酸细胞性胃肠炎合并急性胰腺炎病因目前尚不清楚,Sheikh等报道5例不典型嗜酸细胞性胃肠炎中有2例合并急性胰腺炎,其中1例十二指肠壶腹区黏膜明显水肿、红斑,同时壶腹区黏膜活检提示大量嗜酸性粒细胞浸润,考虑嗜酸细胞性胃肠炎合并胰腺炎可能与十二指肠壶腹区嗜酸性粒细胞浸润,导致局部水肿、炎症、纤维化,进而引起胰管阻塞所致,本例患儿虽未能行十二指肠壶腹区活检,但结合患儿腹部CT可见十二指肠肠壁广泛水肿、增厚,故考虑该患儿胰腺炎可能与十二指肠壶腹区嗜酸性粒细胞浸润、水肿进而导致胰管阻塞有关。Vázquez Rodríguez等对5例嗜酸细胞性胃肠炎合并急性胰腺炎患者进行胰腺组织活检,其中4例胰腺嗜酸性粒细胞浸润,提示可能系嗜酸细胞性胃肠炎直接累及胰腺导致嗜酸细胞性胰腺炎,临床症状主要表现为腹痛和阻塞性黄疸,65%患者影像学表现为胰腺肿块样增大伴水肿,往往因难以与胰腺癌鉴别被迫行手术切除病理活检而发现。本例患儿胰腺仅轻度弥漫水肿,未见肿块样增大,故考虑嗜酸细胞直接浸润引起的胰腺炎可能性不大。

    糖皮质激素是治疗嗜酸细胞性胃肠炎的主要药物,其疗效良好确切,可迅速缓解症状,并使外周血嗜酸性粒细胞降至正常。本例患儿经激素治疗后腹痛腹泻症状迅速缓解,血淀粉酶、脂肪酶及外周血嗜酸性粒细胞很快降至正常,且随访至今2年余病情未见反复。

    对于原因不明的急性胰腺炎,尤其是伴外周血嗜酸粒细胞增多或影像学提示胃肠壁黏膜水肿增厚等肠炎改变时,应考虑嗜酸细胞性胃肠炎的可能,内镜下多点黏膜活检病理检查有助诊断。

(参考文献略)

本文转自:中华儿科杂志

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