过敏性紫癜  

1、概述

过敏性紫癜：是最常见的毛细血管变态反应性疾病，是以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜，消化道粘膜出血，关节肿胀和肾炎等症状为其主要表现。以年长儿，尤以学龄儿童发病者多，冬春发病多，夏季少。

2、诊断标准

1

病史

多数患儿病前1-3周有上呼吸道感染史，食物（鱼，虾，蛋，奶）和药物（抗生素、磺胺、解热镇痛剂等）均可为致敏因素。

2

临床表现

1

皮肤症状：

皮疹是本病的主要表现，以出血性皮疹为主，好发于下肢伸侧及臀部，两侧对称，亦可见于上肢，面部。皮疹高出于皮面，初为小荨麻疹或粉红色斑丘疹，逐渐颜色加深，变为暗紫色，压之不褪色，即为紫癜。可融合成片，常伴血管神经性水肿，见于头面部手足背及会阴部。

2

消化道症状：

可见于2/3的患儿，临床称为腹型。最常见者为腹痛，位于脐周或其它部位，可有压痛。同时可伴呕吐，重者血便，少数可并发肠套迭叠，偶见肠梗阻，穿孔及出血性坏死性小肠炎。

3

关节症状：

约1/3患儿可有多发性游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见，称为关节型。可反复发作。但不遗留关节畸形。

4

肾脏症状：

约1/3患儿发生肾炎，临床表现为肾型，又称为紫癜性肾炎。多发生于紫癜后2-4周，绝大多数3个月内，少数可至6个月，偶有个别发生于皮肤紫癜之前者，年龄以5-15岁多见，儿童期，男多于女，肾脏受累程度轻重不等，绝大多数初期即有血尿和蛋白尿，尤以血尿为主，此外1/3病人还可伴轻度水肿，20%-40%患者可有高血压，少数甚至发生高血压脑病及肾功能衰竭。

5

其它症状：

混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林——巴利综合征，个别发生肢体抽搐。重症病例可因心肌缺氧，缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎，睾丸炎及肺出血的报导。

3

实验室检查

血小板计数，出凝血时间及血块收缩均正常，部分病例毛细血管脆性试验阳性。血沉可增快，抗链“O”及C反应蛋白可阳性。血IgA可增高，有肾损害时可有血尿和蛋白尿，有消化道出血时大便潜血阳性。

3、治疗方案

1

一般治疗

本病无特效疗法，卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素C。

2

对症治疗

有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂，腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西米替丁，每日20-40mg/kg,必要时输血，可用大剂量维生素C 2-5g/d ,以改善血管通透性。

3

肾上腺皮质激素

急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能轻视肾脏损害的发生，可用强的松每日1-2mg/kg.d，或用地塞米松，甲强龙静点，症状缓解后即可停用。重症可用环磷酰胺等免疫抑制剂。

4

抗凝治疗

阿司匹林每日3-5mg/kg，分次口服，潘生丁每日2-3mg/kg.以紫癜肾为主要表现时，可选用肝素钠120-150u/kg.次+10%G.S100ml静点，1/日，连用5天。

5

中药

复方丹参，银杏叶片，可补肾养气和活血化淤。

4、疗效评估

本病预后一般良好，少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠。肠坏死或急性肾动能衰竭，病程一般约1-2周至1-2个月，少数可达数月或一年以上，肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，大多自行缓解，部分病例有复发倾向。

  支气管哮喘  

1、概述

支气管哮喘是由多种炎性细胞参与的气道慢性炎症性疾病，表现为反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷等症状。

2、诊断标准

1

反复发作喘息、咳嗽、气促、胸闷，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、呼吸道感染以及运动等有关，常在夜间和（或）清晨发作或加剧。

2

发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。

3

上述症状和体征经抗哮喘治疗有效或自行缓解。

4

除外其它疾病所引起的喘息、咳嗽、气促和胸闷。

5

临床表现不典型者（如无明显喘息或哮鸣音），应至少具备以下一项：

1

支气管激发试验或运动激发试验阳性。

2

证实存在可逆性气流受限：

1）支气管舒张试验阳性；

2）抗哮喘治疗有效：使用支气管舒张剂和口服（或吸入）糖皮质激素治疗1~2周后，FEV1增加≧12%。

3

最大呼气流量（PEF）每日变异率（连续监测1~2周）≧20%。

符合第1~4条或第4、5条者，可以诊断为哮喘。

3、治疗方案

原则：哮喘控制治疗越早越好。要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则。

1

急性发作期

快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；

2

慢性持续期和临床缓解期

防止症状加重和预防复发，如避免触发因素、抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑， 并做好自我管理。

3

根据年龄分为两种方案

⑴、5岁以上儿童哮喘的长期治疗方案：

级别

长期控制药物

其他治疗选择

一级

（轻度间歇）

部分患儿可吸入低剂量糖皮质激素100-200μg/d

按需口服支气管舒张剂或吸入速效β2受体激动剂或白三烯调节剂

二级

（轻度持续）

吸入糖皮质激素100-400 μg/d（可+吸入长效β2受体激动剂）

缓释茶碱或白三烯调节剂或吸入色甘酸钠pMDI 10mg，每日2-3次

三级

（中度持续）

吸入糖皮质激素200-400μg/d+吸入长效β2受体激动剂或吸入糖皮质激素400-600μg/d

吸入糖皮质激素200-400μg/d+缓释茶碱或吸入糖皮质激素200-400μg/d+口服长效β2受体激动剂或吸入糖皮质激素200-400 μg/d+白三烯调节剂

四级

（重度持续）

吸入糖皮质激素400-800μg/d+吸入长效β2受体激动剂或吸入糖皮质激素＞800μg/d

如需要时可加用一下一种或多种药物

缓释茶碱

白三烯调节剂

口服长效β2受体激动剂

口服糖皮质激素

⑵、5岁以下儿童哮喘的长期治疗方案：

级别

长期控制药物

其他治疗选择

一级

（轻度间歇）

部分患儿可吸入低剂量糖皮质激素100-200μg/d

按需口服支气管舒张剂或吸入速效β2受体激动剂或白三烯调节剂

二级

（轻度持续）

吸入糖皮质激素100-400 μg/d

口服缓释茶碱或白三烯调节剂或吸入色甘酸钠pMDI 10mg，每日2-3次

三级

（中度持续）

吸入糖皮质激素400-600 μg/d

吸入糖皮质激素400-600μg/d+缓释茶碱或吸入糖皮质激素400-600μg/d+口服长效β2受体激动剂或吸入糖皮质激素400-600 μg/d+白三烯调节剂

四级

（重度持续）

吸入糖皮质激素600-800 μg/d或雾化

吸入布地奈德悬液0.5-1 mg，每日2次

如需要时可加用以下一种或多种药物

缓释茶碱

白三烯调节剂

口服长效β2受体激动剂

口服糖皮质激素

4、疗效评估

哮喘治疗目标

1

达到并维持症状的控制；

2

维持正常活动，包括运动能力；

3

使肺功能水平尽量接近正常；

4

预防哮喘急性发作；

5

避免因哮喘药物治疗导致的不良反应；

6

预防哮喘导致的死亡。

皮肤粘膜淋巴结综合征

1、概述

皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）,又称川崎病，是以全身性中小动脉病变为主要病理改变的急性发热性疾病。

2、诊断标准

以下六条主要临床症状中至少满足五条才能确诊。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则具有四条主要症状亦可确诊。

1

发热，持续5天以上，抗生素治疗无效，体温39-40℃以上，呈稽留或弛张热，持续7-14天。

2

双侧眼结膜充血。

3

口腔及咽部粘膜弥漫充血，口唇发红及干裂，并有杨梅舌。

4

病初手足硬性水肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮。

5

躯干部可见多形红斑（皮疹），但无水疱及结痂。肛周皮肤发红，脱皮，可有卡斑。

6

颈淋巴结非化脓性肿胀，直径达1.5cm或更大。

实验室检查

1

急性期血白细胞总数及粒细胞百分数增高，可见核左移。

2

过半数病人可见轻度贫血。

3

血沉明显增快。

4

血清蛋白电泳显示球蛋白升高，白蛋白减少，类风湿因子，抗核抗体阴性。（目前本院无法开展以上检查）

5

血小板在第2周开始升高。

6

C-反应蛋白阳性，抗链“O”阴性。ALT和AST 可以升高。

7

心电图可见多种改变，以ST 段和T 波异常多见。也可显示P-R 间期，Q-T 间期延长，异常Q 波及心律紊乱。

8

二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访，在半数病人中可发现各种心血管病变，如冠状动脉扩张或形成动脉瘤，左室扩大，二尖瓣关闭不全，心包积液等。

9

胸部X线平片：可示肺纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大。

3、治疗方案

1

丙种球蛋白：

早期（10天以内）应用1g/kg/d,连用2天，或2g/kg，只用一次，在8-12小时内静点完毕。

2

阿司匹林：

30-100mg/kg/d,分2次口服，热退3天后逐渐减量，热退2周左右减量。

3

减量指标：

⑴体温正常2-3天。3-5mg/kg.d，维持6-8周，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

⑵CRP阴性。

⑶ESR 恢复或接近正常。

4

减量指标必须同时具备。减至5-10mg/kg/d，持续口服2-3月。

5

皮质激素：原则上不用。

6

注意心脏损害情况，必要是可应用营养心肌药物。

7

潘生丁3-5mg/kg.d 2/日 口服，抗血小板聚集。

观察专案：

1

注意阿司匹林的副作用如肝功能障碍，出血倾向等。

2

定期查血小板 计数，急性期每周最少1次。

3

中度冠状动脉瘤有破裂猝死的可能，注意观察心音，心率，节律，心杂音，心界及心电图改变。

4、疗效评估

1

体温正常大于1周

2

临床症状减轻或消失，指趾末端膜状脱皮

3

实验室检查原有异常项目。经过治疗后，复查结果正常或接近正常或有明显下降趋势。