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原发性IgA肾病(IgAN)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。临床表现类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，可以伴有不同程度的蛋白尿；部分患儿表现为肾病综合征、急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征，可合并高血压及肾功能减退。该病临床呈现慢性进展，约25%-30%的患者20-25年后出现终末期肾脏病(ESRD)，需要肾替代治疗，因此是导致ESRD的主要疾病之一。

近日，中华医学会儿科学分会肾脏学组对2010年原发性IgA肾病诊治指南进行了修订，旨在帮助临床医生为原发性IgA肾病患者选择当前相对较好的诊治方法。

儿童原发性IgA肾病诊断标准

IgA肾病是免疫病理诊断名称，其免疫荧光特征为在肾小球系膜区或伴毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积或仅有IgA沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。

儿童原发性IgA肾病临床分型

国际上没有明确的临床分型建议。鉴于本症临床表现的多样性，为便于临床实践中结合临床特点进行治疗和随访，本指南建议将我国儿童原发性IgA肾病临床表现分为以下7种类型：

(1)孤立性血尿型(包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型)；

(2)孤立性蛋白尿型(24 h尿蛋白定量<50 mg/kg)；

(3)血尿和蛋白尿型(24 h尿蛋白定量<50 mg/kg)；

(4)急性肾炎型；

(5)肾病综合征型；

(6)急进性肾炎型；

(7)慢性肾炎型。

儿童原发性IgA肾病病理分型

IgA肾病牛津分类(MEST评分)

M：系膜细胞增生；E：内皮细胞增生；S：节段性肾小球硬化；T：肾小管萎缩和(或)间质纤维化

儿童原发性IgA肾病的治疗

以血尿为主要表现的原发性IgA肾病的治疗

持续性镜下血尿

目前多数观点认为孤立性镜下血尿、肾脏病理Ⅰ级或Ⅱ级无需特殊治疗，但需定期随访，如随访中出现病情变化(如合并蛋白尿、持续性肉眼血尿、高血压等)应重新评价。针对此症国内临床见有中(成)药的实际应用，但有效性尚缺乏循证证据支持。

肉眼血尿

对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿，可酌情行扁桃体摘除术，但是否确能减少肉眼血尿的发生还有待于多中心、大样本的前瞻性研究证实。对临床持续2-4周以上的肉眼血尿者，专家建议可试用甲泼尼龙冲击治疗1-2疗程[C/Ⅱa]。

合并蛋白尿时原发性IgA肾病的治疗

轻度蛋白尿

指24 h蛋白尿定量<25 mg/kg，以及肾脏病理Ⅰ级、Ⅱ级是否需要药物治疗并未达成一致看法。可以考虑应用ACEI（如赖诺普利0.4 mg/kg/d，每日1次，最大剂量<20 mg/d）治疗[B/Ⅱa]。改善全球肾脏病预后组织(KDIGO) 2012年IgA肾病指南建议儿童患者尿蛋白0.5-1 g/d/1.73 m2应用ACEI或ARB治疗(证据等级非常低)[C/Ⅱ]。抗氧化剂维生素E有降尿蛋白的作用，然而缺少来自多中心的大样本临床试验的证实，且KDIGO 2012年IgA肾病指南并未提及维生素E。

中度蛋白尿

指24 h尿蛋白定量25-50 mg/kg/d，或肾脏病理仅显示中度以下系膜增生，建议应用ACEI类药物降低尿蛋白[A/Ⅰ]，也可以联合应用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的疗效[B/Ⅰ]。注意当内生肌酐清除率<30 ml/min/1.73 m2时慎用。

肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿

指24 h尿蛋白定量>50 mg/kg体重，或肾脏病理显示中度以上系膜增生，在应用ACEI和(或)ARB基础上，采用长程激素联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题，首选环磷酰胺[A/Ⅱa]；也可以采用多种药物联合治疗：硫唑嘌呤或联合糖皮质激素、肝素、华法林、双嘧达莫，其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效，且硫唑嘌呤联合糖皮质激素、肝素、华法林、双嘧达莫可改善长期预后。然而值得注意的是硫唑嘌呤不良反应大，KDIGO 2012年IgA肾病指南不建议使用该药(证据等级非常低)。亦可采用咪唑立宾联合糖皮质激素、华法林和双嘧达莫治疗[C/Ⅱa]。激素为泼尼松口服1.5-2 mg/g/d)，4周后可改为隔日给药并渐减量，总疗程1-2年[A/Ⅰ]。此外，关于来氟米特等药物的应用尚缺少多中心大样本的随机对照临床试验的证据，需结合临床实际酌情应用。

伴新月体形成的原发性IgA肾病的治疗

这类IgA肾病并不少见，尤其是伴新月体形成者，但目前尚无来自大宗的临床随机对照试验的研究结果。专家认为当新月体肾炎或肾病理中新月体形成累及肾小球数>25%时，可以考虑首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗，15-30 mg/kg/d连续3 d，继之口服泼尼松(用法同上)，并每月予以0.5 g/m2环磷酰胺冲击共6个月[C/Ⅱa]；也可试用环磷酰胺(冲击治疗或每日口服1.5 mg/kg)联合小剂量泼尼松龙(0.8 mg/kg)治疗[C/Ⅱa]。

此外，目前还关注到其他一些肾脏病理表现的治疗问题，如以弥漫性毛细血管内增生为主的IgA肾病等，但目前尚没有来自随机对照临床试验的结果，因此如何治疗此类IgA肾病有待于进一步探索；未见有关针对慢性肾小球肾炎/病理改变类型治疗的循证证据。

信源：原发性IgA肾病诊治循证指南(2016).中华儿科杂志, 2017,55(9) : 643-646.