先天性心脏病是小儿时期最常见的心血管疾病。根据卫生部统计资料，近年来我国先心病的发病率呈上升趋势，已成为出生重大缺陷发生率和死亡率的首位病因。先心病病种繁多，病理解剖、血流动力学改变、病情轻重不一，选择适当的手术时机及治疗方式，是获取最优化的治疗效果和降低死亡率的重要前提。对于不同类型的先心病，其治疗的时机及治疗方法的选择也不相同。

　　房间隔缺损

　　房间隔缺损是最常见的先心病之一，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。

　　手术时机

　　小型房间隔缺损在出生后有可能自然闭合，可以门诊随访，但6个月以后自然闭合的可能性非常小。

　　对于直径小于7mm的房间隔缺损，若既无临床症状，超声心动图又无右心容量负荷增加者，一般不需要急于处理，若在随访中发现房间隔缺损逐渐增大且有右心容量负荷增加者，可考虑介入或外科手术治疗。

　　对于直径大于7mm的房间隔缺损，由于缺损比较大，在婴儿期即可出现心功能不全和肺动脉高压的表现，对于这类患者应争取在6个月内进行外科手术修补。

　　室间隔缺损

　　室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。为最常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的20%。

　　手术时机

　　直径大于5mm的大型室间隔缺损伴肺动脉高压或心功能不全，应在6个月内手术。

　　直径在5mm以上的中至大型室间隔缺损伴慢性心衰，症状较重的患者，应在3~6月期间进行手术。

　　小至中型膜周部或肌部室间隔缺损可随访观察有无自然缩小或闭合可能。

　　对于完全性房室隔缺损，由于心脏四腔相通，可早期出现严重的充血性心力衰竭和肺动脉高压，6个月后都会出现肺血管病变，失去手术机会。

　　对于部分性和过渡性房室隔缺损，由于房室瓣组织可能发生继发性病理改变以及心室扩张可使房室瓣重建更加困难，患儿最好在6个月内进行手术修复。

　　对于合并充血性心力衰竭的房室隔缺损患者，无论哪种类型，在6个月以内手术最好，最迟不超过１岁。

　　法洛四联症

　　法洛四联症为常见的紫绀型先心病，目前通常采用一期根治方法。

　　手术时机

　　法洛四联症的早期手术治疗有利于保护右心室功能，促进肺动脉的生长和发育，减少慢性低氧血症对心脏和神经系统的损害。目前一般主张在6~12个月进行根治手术。如出现缺氧和发绀症状，什么时间发现，什么时间手术。

　　法洛四联症的早期手术治疗有利于保护右心室功能，促进肺动脉的生长和发育，减少慢性低氧血症对心脏和神经系统的损害。目前一般主张在6~12个月进行根治手术。如出现缺氧和发绀症状，什么时间发现，什么时间手术。

　　完全性大动脉转位

　　完全性大动脉转位是常见的紫绀型先天性心脏病之一，发病率及死亡率均居新生儿期紫绀型先心病首位。外科手术是完全性大动脉转位最重要的治疗方法，应据其解剖条件、患者年龄、伴发的其他心内畸形来决定手术时机。

　　手术时机

　　对于室间隔完整型的完全性大动脉转位，通常在2 个月内进行大动脉调转术。

　　对于完全性大动脉转位伴非限制性室间隔缺损的患者，一般最晚不超过3个月需进行大动脉调转术。

　　对于伴有肺动脉狭窄、左室流出道梗阻及室间隔缺损的完全性大动脉转位患者，则需要根据患者的具体情况选择手术时机和手术方法，主要的手术方法包括Rastelli手术、Nikaidoh手术和Switch手术等。

　　上海远大心胸医院小儿心脏外科以先天性心脏病微创手术和低龄低体重复杂先心病为特色，诊疗范围涵盖了所有先天性心脏病病种，救治了大量高危重症高复杂的发病病例。其中病种包括了法洛氏四联症、右室双出口、心内膜垫缺损、大动脉转位、永存动脉干、肺静脉异位引流、主动脉狭窄等。小儿心脏外科拥有专业的手术、麻醉、体外循环、重症监护及护理团队，以专业的医疗技术和护理水平为先心病患儿的健康保驾护航。

转自搜狐健康