患儿,男性,1岁。
1周来发热,体温38.5~40℃,无寒战,使用退热药无效。2天以来出现荨麻疹样皮疹。患病以来无咳嗽,有呕吐及腹泻,为稀水便,每日5~6次。尿正常,食欲降低。使用青霉素静滴4天未见效。
既往史:
既往平素健康,预防接种均按时进行。无药物过敏史。第1胎第1产,出生史无异常,生长发育与同龄儿无差异。母乳喂养,规律性添加辅食。家族中无结核、肝炎病例,父母健康。
体格检查:
T:39.5℃,P:134次/min,R:42次/min。
发育良好,营养中等,发热病容,神志清楚,烦躁不安。皮肤可见斑丘疹,躯干部多见,无黄染,无出血点,无水肿。左颈旁可触及数个肿大淋巴结,如花生米大小。双眼球结膜充血。口唇干裂,可见血痂,口腔黏膜潮红,舌乳头突起呈杨梅舌。
双肺呼吸音无异常。心率134次/min, 心律齐,各瓣膜区无杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脏于肋下3.0cm,脾脏可触及边缘。四肢活动尚好,手足弥漫性红肿,手指、脚趾肿胀,拒触,触之有发硬的感觉。双侧膝腱反射存在,脑膜刺激征阴性,巴宾斯基征双侧均为阴性。
辅助检查:
1.血常规:白细胞总数:15.0×109/L,中性粒细胞:70%,淋巴细胞:30%,血红蛋白:100g/L,血小板:350×109 /L。C反应蛋白(CRP)阳性。
2.尿常规:白细胞3~5个/HP。
3.心电图显示:T波低平。
4.心脏超声检查示:心内结构未见异常
question1.该病最可能的诊断是什么?
解答:皮肤粘膜淋巴结综合征
资料
讨论与分析
question2.皮肤黏膜淋巴结综合征的诊断标准是什麽?
解答:
(1) 该病的诊断标准如下:
① 持续发热5天以上;
② 眼结膜充血;
③ 口唇鲜红、皲裂和杨梅舌;
④ 手足硬肿,掌侧红斑,指趾膜样脱皮;
⑤ 多形性红斑样皮疹;
⑥ 颈淋巴结肿大;
以上6条中具备发热在内的5条者即可确诊。
question3.本病特征性改变是什麽?
(2)手足的病变是本病的特征性改变。
在急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,指趾呈梭形肿胀,并有疼痛和关节强直,继之手掌、脚掌出现弥漫性红斑。体温渐降时手足硬隆、水肿及皮疹亦随之消退,同时出现膜样脱皮,即在指趾端和甲床交界处,沿甲床呈膜状或薄片状脱皮,重者指趾甲亦可脱落。
(1)治疗该病首选药物为阿司匹林,每日30~50mg/d,发热症状消退后每日3~5mg/kg,持续用药到症状消失,血沉正常,共约1~3个月。有冠状动脉扩张者延长用药时间并加用维生素E口服,每日20~30mg/kg,或潘生丁每日3~5 mg/kg,直至冠状动脉内径缩小到<3mm。
(2)本病严重的心血管改变是冠状动脉炎伴动脉瘤,可因动脉瘤破裂或冠状动脉血栓栓塞而造成猝死。常于发病的1~6周出现症状,也可迟至数月,甚至数年才发生。因此,对该病患者须定期行心脏超声复查。
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