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管理员
发表于: 2018-2-2 09:42:15 | 显示全部楼层 |倒序浏览


患者男性,66岁,便次增多、双下肢水肿5个月入院。主要表现为排淡黄色不成形便3~5次/d,双下肢可凹性水肿。外院查便潜血(+)。胃镜、结肠镜:无特殊。胶囊内镜:小肠多发溃疡糜烂性病变,淋巴管扩张。电子小肠镜(经肛):回肠间断分布溃疡,黏膜充血水肿;病理诊断:回肠慢性炎症。单光子发射计算机断层成像术/X 线计算机体层成像(single-photon emission computed tomography/computedtomography,SPECT / CT):回肠腔内及升结肠肠腔内显像剂浓聚灶,考虑蛋白漏出部位。病因暂不明确,予保护黏膜、白蛋白等治疗3个月后,未见明显改善。考虑为克罗恩病,加用泼尼松35mg次/d、美沙拉嗪1g次/d,双下肢水肿减轻,便次减少不显著。复查白蛋白(albumin,Alb)22.1g/L(正常值35.0~55.0 g/L),便潜血(+)。为进一步治疗,以“小肠多发溃疡待查,考虑克罗恩病”转诊本院,既往病史:无特殊。体格检查:身高166cm,体重49kg。双下肢可凹性水肿至小腿上1/3,全身浅表淋巴结未见明显肿大。

辅助检查

血、尿常规(-),便潜血(+),Alb28g/L降低,CA125:38.6×103 U/L(正常值0~35.0×103U/L),CA199、癌胚抗原(carcino-embryonicantigen,CEA)等各项肿瘤标志物均正常,炎症性肠病抗体谱(-)。

诊治经过

为明确小肠病变情况,行肠道超声示:第3、6组小肠节段性肠壁增厚,最厚处约0.9 cm,分层结构消失,彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI)示:肠壁内见丰富血流。小肠受累长度分别为5.3cm及6.0cm,其旁肠系膜多发淋巴结肿大,皮质结构消失,考虑恶性病变(图1~5)。盆腹增强CT+小肠重建示:第3、6组小肠局部肠壁明显增厚,多发黏膜面异常强化,考虑淋巴瘤可能性大(图1~4)。


图1~4经腹肠道超声及CT影像图。
第3(图1)、6(图2)组小肠肠壁明显增厚,肠壁分层结构消失(箭头所示)
图3,4 CT平扫+增强:第3(图3)、6(图4)组小肠局部肠壁明显增厚,小肠及横结肠多发肠壁黏膜面异常强化(箭头所示)
图5 经腹肠道超声声像图。彩色多普勒血流成像示肠壁内可见丰富血流信号 
图6 小肠镜检示第6组小肠黏膜弥漫性肿胀,绒毛呈簇状、短顿、部分脱失,可见大量白色淋巴管扩张样改变

正电子发射计算机断层成像/X线
计算机体层成像

正电子发射计算机断层成像/X线计算机体层成像(positron  emissio*mography  / computedtomography,PET / CT):6组小肠局部代谢异常增高,最大标准摄取值(maximum standardized uptake value,SUVmax):7.4,恶性可能性大。2、3、5组小肠代谢稍增高,SUVmax:2.4。小肠镜(经肛门至第5组小肠):第5、6组小肠黏膜弥漫性肿胀,绒毛呈簇状、短顿、脱失,大量淋巴管扩张,第6组小肠为著,累及回盲瓣(图6)。

活检病理诊断

小肠部分糜烂,T淋巴细胞浸润,部分可见增生扩张的淋巴管,淋巴瘤可能性较大。综合各项检查,考虑肠淋巴瘤,行开腹小肠部分切除术,术中见:距屈氏韧带300cm处,全周肠壁增厚、质脆,几近穿孔。屈氏韧带500cm处肠腔狭窄,肠壁增厚,分别累及约5cm肠管。病理诊断:肠病相关T淋巴细胞瘤(Ⅱ型),慢性淋巴结炎。术后,排棕色软便,双下肢水肿较前缓解。转诊血液科,行4程化疗,2程化疗后,出现肠梗阻,急诊行“开腹探查、粘连松解、小肠部分切除术”;之后出现反复发热、感染性休克等并发症,患者家属放弃治疗。

讨论 
病例特点

胃肠道非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)是最常见的原发性结外NHL,发病率占结外NHL的20%~40%,约50%的胃肠道NHL发生于胃,其次是小肠,占14%~38%。小肠淋巴瘤多发于中老年男性,回肠好发,主要在黏膜固有层或黏膜下层沿小肠长轴生长,向腔内外侵犯,造成肠壁增厚或局部肿块。临床表现较不典型,主要有腹痛、排便习惯改变、腹部包块等,随着疾病的进展,将造成肠穿孔、肠梗阻等并发症。

本例患者误诊为克罗恩病。在临床表现上,
肠淋巴瘤与克罗恩病有以下鉴别点

(1)好发年龄与病程:小肠淋巴瘤发病年龄较晚,起病急、进展迅速,好发于回肠(53%),特别是回肠末段,其次是空肠(35%)、十二指肠(12%)。克罗恩病好发于青壮年男性,17~40岁的发病人群约占52.9%。起病缓慢、病程较长。回结肠同时受累多见,约占40.2%,单独累及回肠末端占33.3%。本病例未累及结肠,不支持克罗恩病。

(2)临床症状:克罗恩病和肠淋巴瘤均可表现为腹痛、排便习惯改变、发热等,但克罗恩病常伴有肛周脓肿,合并肠外表现,本病例均为(-),不支持克罗恩病。

(3)其他表现:本例患者出现低蛋白血症、双下肢水肿,结合内镜及核医学检查,考虑病灶处肠淋巴管扩*并肠黏膜损伤,肠道有效吸收面积减少,蛋白丢失引起,并不常见,克罗恩病与肠淋巴瘤均可引发。

影像学检查是诊断小肠淋巴瘤的重要手段,本例患者在病程早期多次行内镜+活检,未取到有诊断价值的标本。小肠淋巴瘤的内镜诊断率仅为25%,内镜表现多样,类似其他消化道良、恶性疾病,病灶始于黏膜下层,晚期才累及黏膜表面,活检取材难,易漏诊和误诊。以下影像学方法能有效识别原发灶部位、病变程度及肠壁受累方式:

(1)经腹肠道超声发现较长的小肠肠壁环形增厚,仍有一定伸展性及柔韧性,无肠梗阻征象,伴周围淋巴结肿大时,应考虑小肠淋巴瘤;

(2)CT观察到明显的肠壁单层状增厚、积气、异常强化、肠腔内肿块及多发淋巴结肿大等,高度提示小肠淋巴瘤;

(3)18-F 脱氧葡萄糖(18-Ffluorodeoxyglucose,18F-FDG)PET 成像可有效发现小肠淋巴瘤病灶,从代谢角度早期评价肿瘤放、化疗的疗效。

本病例为老年男性,起病隐匿,慢性病程。早期多次内镜检查较不典型,病理未取得有意义的标本,无法准确诊断。入院后肠道超声、CT、PET-CT等有特异性的阳性表现,明确诊断,术后病理证实为小肠淋巴瘤。T细胞型小肠淋巴瘤相对少见,预后较差,5年、10年生存率分别为58%、48%。总之,针对起病隐匿、出现腹泻等消化道症状的老年男性,应考虑可能为肠淋巴瘤,超声、CT联合内镜检查对诊断有重要价值。

来源:中华医学超声杂志
作者:庄楠 李文波 杨倩 朱庆莉 王妙倩 杨红 周炜洵

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