先天性外中耳畸形（MA）是面部最主要的出生缺陷之一，对患儿的容貌、听力等均产生不良影响，治疗时既需要对畸形耳郭进行再造整形手术，也包括听力的重建和康复。

作者：中华医学信息导报

来源：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科   张天宇

先天性外中耳畸形（MA）也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，临床上表现为：耳郭畸形、外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形，除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力障碍，部分伴有颌骨发育畸形（半面短小）。MA对患儿的容貌、听力等均产生不良影响，治疗时既需要对畸形耳郭进行再造整形手术，也包括听力的重建和康复。

先天性外中耳畸形的整复与再造策略

MA的手术整形首选耳郭再造。最常用的耳郭支架材料首选自体肋软骨，高密度多孔聚乙烯可作为补充选择。常用的全耳郭再造技术主要包括：（1）自体肋软骨分期耳再造法；（2）颞浅筋膜瓣Ⅰ期耳再造法；（3）乳突区皮肤扩张分期（或Ⅰ期）耳再造法。全耳郭再造手术通常在8岁左右，对于不愿意采用自体耳软骨及人工材料支架进行全耳郭再造，或无条件进行自体组织耳郭再造的患者，可选择赝复体（义耳）修复法。

外耳道、中耳畸形的整复与听力重建策略

MA伴有外耳道闭锁或狭窄和/或中耳畸形等造成的传导性听力障碍，需要通过手术进行听力重建。目前有两类方法：外耳道闭锁/狭窄成形术，包括外耳道成形术及鼓室和听骨链成形术；植入人工听觉辅助装置，包括骨锚式助听器、振动声桥和骨桥等。手术时机应该选择在6岁以后，此时颞骨气化大部完成，患急性中耳炎机会减少，可以获得准确的听力图进行术前评估，术前术后也更容易配合，除非在6岁前发现合并外耳道胆脂瘤者，才选择在6岁之前进行手术。手术路径采用前方径路的耳内耳甲切口方案。对于外耳道闭锁再造术，宜慎重选择。如果需要进行耳郭整形手术，可先施行或有计划地分期实施手术，因为耳郭整形手术的成功依赖于周围皮肤和皮瓣的血运，而耳道手术的切口会破坏耳郭周围的皮瓣血运。