患儿男性,男,2岁。因腹部肿大2年,发热4天入院。
患儿自出生后其母就发现剑突下有一肿块,患儿无其他不适,当时未引起重视,11月大时肿块增大,到当地医院就诊,经B超证实肝脾肿大(无报告单,家长口述),仍无任何不适,精神食纳好故未重视,考虑为生理性。近期来,其父母发现腹部膨隆更明显,于6月19日又入当地医院,查血象示:白细胞和红细胞均正常,血小板85×109/L,肝脾B超提示肿大,肝实质回声改变,患儿仍无不适,未予特殊处理。6月29日出现发热(具体体温不详),以晚上明显,不伴咳嗽,流涕及腹泻,在家服用退热药可降正常,但易反复。7月1日再一次查血象示:白细胞3.8×109/L,红细胞2.53×1012/L,血小板正常范围,近1天来颜面及双下肢可见红色皮疹,家长为求进一步治疗来我院。起病来,精神食纳可,近2天稍差,大小便正常,无寒战及惊厥。既往史:既往体质一般,无结核、肝炎病史,无外伤史及手术史,无疫水接触史,无药敏史,有鼻衄史。个人史:第二胎,第一产,孕10月,剖宫产,出生体重2.9Kg,出生时评分不详,母乳喂养,完全断乳时间10个月,添加辅食时间9月,生长发育可,按时接种疫苗。
家族史:其母及兄妹血小板均低于正常,但无出血倾向,其父正常,母孕前半年患血吸虫病,经治疗痊愈。
入院时体查:一般情况可,颜面及四肢可见散在红色压之不褪色的针尖大小皮疹,淋巴结无肿大,双肺无异常,心前区无隆起,无震颤,心率120次/分,律齐,心尖区可闻及Ⅲ级收缩期杂音,无传导,腹膨隆,肝肋下2cm,剑突下3.5cm,质硬。脾达脐,质硬,腹水征阴性,肠鸣音稍活跃。四肢及外生殖器无异常。神经系统检查无异常。
入院后检查资料: BLOOD–R:白细胞2.99×109 中性粒细胞16.9% 淋巴细胞71.1% 嗜酸0.8%, 嗜碱0.9%,异常淋巴细胞比值1.7% 红细胞4.09×1012/L,血红蛋白107.6g/L,血小板105×109 /L,白细胞4.54×109 /L,中性粒细胞32%, 淋巴细胞59.7%, 红细胞4.14×1012/L 血红蛋白110g/L,血小板108×109 /L(2003/10/07) 大小便常规均正常E4A均正常,肝功能,总蛋白53.6g/L,白蛋白31.8g/L,谷氨酰转肽酶55.5g/L,余正常。肾功能正常。 凝血全套:PT16.2秒,余正常 溶血全套:地贫-管筛查溶血43%,余正常 , 血红蛋白电泳实验正常, ERS 17mm/min, TORCH-IgG全套均正常, TORCH-IgM 阴性 , PPD-IgG(+),PPD-IgM(-), CP-IgG(+),CP-IgM(-), MP抗体阴性 CRP :8.27mg/L ASO :25IU/mL寄生虫全套均阴性, 血培养阴性, 肝炎全套阴性,乙肝全套阴性 , DIC全套阴性 ,免疫全套正常 ,骨髓细胞学检查因骨髓稀释无结果。 甲胎蛋白3.4ng/mL正常范围 胸片:未见异常 心电图: 1、窦性心动过缓(睡眠)2、心电轴左偏(轻度) 心脏彩超:左室内异常腱索 ,心功能正常范围,肝脾CT:1、肝弥漫性病变:肝硬化及门脉高压。
初步诊断
诊断依据
鉴别诊断
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