2010年武汉市医学会病例讨论

 

现病史：10岁半男性患儿因“体重增长过快，反复肺部感染一年半”于2008年2月9日入院。 

     患儿近一年半来无明显诱因出现体重增长过快，平均约1kg/月，食欲较过去有所增加，无明显身高增长加速，无头疼、头晕，无视物模糊，无吐泻，无明显多饮多尿。近一年半来3次因肺部感染住院治疗，本次因阵咳四天，咳黄浓痰，痰中带血丝半天，再次入院。起病以来患儿精神、睡眠欠佳，食欲一般，大小便正常。

既往史：疫苗按计划接种，无传染病史，无药物食物过敏史，无外伤及手术史。

个人史：G1P1，BW 4.0kg，足月顺产，出生情况良好。平素生活习惯良好。

家族史：否认家族遗传病、代谢病、血液病、传染病等。

查  体：T 36.6℃，R 21bpm, HR 90bpm, BP 114/69mmHg,BW 42kg, Ht139cm, 头围54cm,BMI 21.8, 神清，反应可，满月脸，皮肤红润，毛发多，呼吸平，口腔内多量白膜状物不易拭去，咽部充血，鼻腔内未见出血灶，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，腹软，皮下脂肪厚，肝脾不大，未触及包块。双下肢可见紫纹，无畸形，活动可。克、布氏征阴性。

辅助检查:

（1）10/2常规检查：血常规WBC 9.1×10⁹，NEU% 77.0%↑。粪，尿常规：正常。肝肾功能：正常。凝血功能：基本正常。

（2）11/2感染，免疫相关： MP-IgM (±), CP-IgM (-)。痰培养：草绿色链球菌4+，奈瑟氏菌3+。结核芯片：阴性。hsCRP 7.14mg/L↑。IgE 7.03 IU/L。免疫全套：IgG 5.12g/L↓，余正常。痰图片：查见个别含铁血黄素细胞

（3）内分泌相关检查：

11/2甲功：TSH 0.5μmol/L, FT3 2.23 pmol/L↓, FT4 9.63 pmol/L↓。          CORT:  8Am 1320 nmol/L↑（171～536 nmol/L）,8Pm 1133nmol/L↑（64～327 nmol/L）。

13/2 性激素全套： LH 0.10mIU/mL,  FSH 1.15 mIU/mL, E2 52.36 pmol/L, PRL 233.7μIU/mL, TESTO 0.13ng/mL, PROG 0.31ng/mL。

14/2 ACTH: 134 pg/mL↑。

复查CORT：8Am 996.7nmol/L↑, 8Pm 791.5nmol/L↑

20/2小剂量地塞米松抑制试验（0.25mg po.q6h×2d）：ACTH 248pg/mL↑,CORT>1380 nmol/L↑; 24小时总尿量 2750mL, 17-OH 23.2 μmol/day（8.3～27.7μmol/day）, 17-KS 83.5μmol/day（35～87μmol/day）。

28/2大剂量地塞米松抑制试验（1.0mg po.q6h×2d）：ACTH 132pg/mL↑,CORT >1750nmol/L↑, 24小时总尿量 1900mL, 17-OH 24.9 μmol/day, 17-KS 65.2μmol/day。尿游离皮质醇606.3μg/L（29～214μg/L）

(4) 影像学检查：     

8/2  双肾上腺B超：未示明显异常。骨龄：9岁。

10/2 胸腔B超：示左侧胸腔少量积液，右侧未见明显液性暗区。

10/2 胸部CT：示左下肺炎，左侧胸膜增厚，胸膜腔少量积液。

19/2 蝶鞍区MRI: 未示明显异常。

20/2 复查胸片+胸透：双下肺见紊乱排列，粗条状影，未见实质性浸润，双侧肋膈角稍钝，左膈抬高。透视下，左隔活动稍弱，未见矛盾运动。意见：左隔膨升首先考虑。

22/2 双肾上腺CT：未见明显异常。

治疗经过：予抗感染，对症治疗，患儿咳嗽，咳痰症状缓解，体重无明显减轻，于29/2出院。建议院外口服赛庚啶0.15-0.25mg/kg，2-3次/日。一月后复查ACTH,CORT,血糖等。

随访：患儿出院后2月，体重无明显改变，再次咳嗽咳痰，至某部属医院就诊，完善相关检查，胸片及胸部CT再次提示左下肺阴影，予抗炎对症治疗后行左下肺切除术。术后病检示：炎性改变。此时患儿已无法正常站立及行走。

讨论：1进一步的检查；2诊断；3治疗。

时间:  2010年11月5日下午2：30

地点 ：武汉市儿童医院学术报告厅

发言顺序: 孝感中心医院 中山医院161医院 广州军区武汉总医院 湖北省妇女儿童医院 同济医院 省人民医院 协和医院 中南医院 市儿童医院