小儿恶性胶质瘤（Pediatric high-grade glioma）是导致儿童死亡的一类主要原因。而导致细胞癌变的原因一直以来被认为是参与大脑发育的关键蛋白的突变。然而，由于可靠的动物模型的缺乏，我们抑制无法对这一疾病进行深入的理解。最近，来自德国神经退行性疾病研究中心的研究者们开发出了一种新型的实验动物模型，能够准确地复制小儿恶性胶质瘤的病征，这一成果对于进一步理解该疾病的发生机制提供了有效的工具。相关结果发表在最近一期的《Cancer Cell》杂志上。

小儿恶性胶质瘤是一类威胁儿童生命健康的恶性癌症。组蛋白3.3，即一个调节基因表达的DNA结合蛋白的突变被认为是该类癌症发生的主要原因。“目前治疗这类癌症的方法包括手术，放疗与化疗。但成功率一直不高”，该研究的领导者，Paolo Salomoni教授说道。

“到目前为止，我们并没有可靠的用于研究该疾病内在分子机制的动物模型”，Salomoni说道：“这也是为什么我们希望开发出一类能够准确反映这一癌症的病理特征的小鼠模型。我们的发现支持了以往对于组蛋白3.3突变导致小儿恶性胶质瘤发生的说法，而且这一突变的影响在胚胎发育时期就已经存在。这意味着这类癌症或许早在妈妈的子宫中机会已经发生”。

在这一研究中，作者通过遗传修饰的方式对小鼠组蛋白3.3进行突变。“这一模型将会帮助我们进一步理解该疾病的发生，以及能够帮助开发对应的治疗方法”。（生物谷 Bioon.com）


资讯出处：An experimental model might shed new light on the development of brain cancer in children
原始出处：Manav Pathania et al, H3.3 K27M Cooperates with Trp53 Loss and PDGFRA Gain in Mouse Embryonic Neural Progenitor Cells to Induce Invasive High-Grade Gliomas, Cancer Cell (2017). DOI: 10.1016/j.ccell.2017.09.014

来源：生物谷