儿童原发性干燥综合征合并肺动脉高压一例报告 [复制链接]

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发表于: 2013-7-29 14:36:37 | 只看该作者 |正序浏览

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>    中华临床免疫和变态 2013-07-25 分享
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>    原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome，

SS）是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病，可有多系统受累。在系统受累中，有临床表现的呼吸系统病变并不常见，而肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，

AH）更是少见。

SS以中老年女性发病较多，儿童中并不多见，且未见儿童

SS合并

AH的报道。本文报告本院一例

SS合并

AH患儿。
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>    病例报告
    患者，女，9岁。因反复腮腺肿大3年，活动后呼吸困难6个月，于2005年10月25日就诊于北京协和医院门诊。
    患者近年来反复腮腺肿大，双侧交替出现，不伴发热、流涕，局部皮肤也无明显发红，每年发作至少2次以上。均在对症治疗7～10天后好转。常有口干，但进固体食物并无影响。无明显眼干、视物流泪等不适。
    近6个月以来，出现活动后呼吸困难，呈进行性加重。偶有干咳。伴有双下肢散在出血性皮疹。多次就诊于当地儿童医院，考虑过敏性紫癜，给予相应治疗（具体不详），上述症状未见好转。
    2005年9月21日就诊于北京阜外医院，胸部正位片发现，两肺轻淤血，主动脉结不宽，肺动脉段饱满，心脏增大，以右房室大为主，心胸比0.62。心脏彩超发现，肺动脉压75mmHg，右心扩大，右室前壁增厚；二尖瓣少量返流；三尖瓣中等量返流；肺动脉瓣少量返流；卵圆孔水平微量右向左分流，考虑有中重度肺动脉高压。为进一步明确诊断遂来就诊。
    查体：脉搏90次/分，血压90/50mmHg，双下肢散在陈旧性紫癜样皮疹，颌下可触及3枚黄豆大小淋巴结，无触痛，活动好。无龋齿。颈静脉无怒张，双肺未闻及水泡音、爆裂音。肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音，肺动脉第二心音（P2）亢进，P2＞A2。三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音，2/6级。腹部无异常。未发现其他阳性体征。
    实验室检查：血常规正常。尿常规示蛋白1.0g/L，pH 6.0。抗核抗体（anti-nuclear antibody，ANA）1:640，斑点型；抗ds-DNA（-），抗SSA 1:64(扩散法)/相对分子质量52000（印迹法），抗SSB 1:64(扩散法)/相对分子质量45000、47000（印迹法）；抗心磷脂抗体（anti-cardiolipin antibody，ACL）++。血沉83mm/1h。
    蛋白电泳：γ-球蛋白53.60%（10.1%～22.9%）；IgG 73.7g/L、IgA 4.58g/L、IgM 3.69g/L，均高于正常值上限。
    免疫固定电泳：未见单克隆异常。总补体：720mg/L，C3 1140mg/L(均正常)。
眼科检查：滤纸试验(Schirmer试验)，右3.5mm，左3mm；泪膜破裂时间，右4秒，左4秒；角膜荧光染色，双侧均阳性。
    口腔黏膜检查：唾液分析，流率0.05ml/分；唇腺组织病理，腺体导管及间质中，可见散在及成团淋巴细胞浸润。
    诊断PSS合并重度PAH。主要治疗予以口服泼尼松、环磷酰胺、肠溶阿司匹林及钙离子阻滞剂等。一月后复诊，症状明显减轻。
    讨论
    根据2002年美国风湿病协会（American College of Rheumatology，ACR）原发性干燥综合征的分类诊断标准，该患者符合4条以上，诊断PSS成立。据Andrew等报道原发性肺动脉高压诊断标准：平均肺毛细血管压在静息时&gt;25mmHg，活动后&gt;30mmHg可诊断PAH，平均肺动脉压&gt;60mmHg，伴胸闷，呼吸困难或右心衰者为重度。该患儿重度PAH诊断成立。因该患儿与PSS相关的临床表现发生在前，故考虑PAH继发于PSS。
    成人PSS累及呼吸系统的报道不一，从10%到75%不等。Crestan等认为肺部受累在继发性干燥综合征较原发性干燥综合征更常见、更严重。儿童PSS继发PAH极为罕见，北京协和医院21例儿童PSS无一例有肺部受累，国外也仅有儿童PSS肺部受累的零星个案报道。
    近年来，国内外文献报道继发于结缔组织病(connective tissue disease，CTD)的PAH并不少见。Yoshida等报道混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）继发PAH的比例最高（50.2%），其次为系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）（26.4%）。
    Hoeper发现，PSS可发生快速进展的PAH，但发生率极低。SSc和CREST综合征（皮肤钙质沉着、雷诺现象、食管受累、硬皮症和毛细血管扩张，calcinosis，Raynaud phenomenon，esophagus，sclerodactylia，and telangiectasis）PAH发生率均为10%～33%，且与间质性肺病密切相关。国内张烜等对700例结缔组织病住院患者进行回顾性研究，发现PAH发生率依次为系统性硬化症（13.6%），多发性肌炎/皮肌炎（6.1%），PSS（5.2%），混合结缔组织病（4.8%），系统性红斑狼疮（3.6%）。
    原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH），儿童较成人多发，多表现为呼吸困难、易疲劳、胸痛和晕厥，且在儿童更容易发生晕厥；自然病程进展迅速，很快发展到右心功能衰竭而死亡。Clabby等报道在心脏多普勒超声和血管扩张剂使用之前，大多数患儿在诊断后一年内死亡。近年来，由于诊断治疗水平的提高，使中位生存期提高至2.8年。
    Galie等发现，继发性PAH与原发性PAH有相似的临床表现，但致死率更高。多数结缔组织病并发PAH患者起病隐匿，一旦出现症状，病情已不可逆。本例患者近6个月以来发现活动后呼吸困难，由于诊断不明，未予积极治疗，致使症状逐渐加重。且出现症状6个月后，肺动脉压高达75mmHg，右心已扩大，已为中重度PAH。
    Nishimaki等对结缔组织病并发PAH患者的血清进行免疫学分析，发现抗心磷脂抗体（ACL）滴度升高，其效价与平均动脉压具有明显的相关性，ACL是反复血栓、栓塞发病的一个重要因素，因此ACL出现对诊断肺动脉血栓引起的肺动脉高压有一定意义。本例患儿ACL++，然没有发现肺动脉血栓的证据，但仍需提高警惕，定期检测ACL滴度。
    张烜等报道对于诊断PAH，多普勒彩色超声心动图、心电图、胸X线的敏感性分别为83.3%、45.0%及27.5%。心脏多普勒超声在我国比较普及，不仅可以评估肺动脉压力和血流动力学，还可以观察心脏室腔和瓣膜的结构和功能。该患儿心脏多普勒超声显示肺动脉压达75mmHg，右心扩大，并有瓣膜反流，从而明确了PAH的诊断。
关于结缔组织病并发PAH患者治疗，首先，早期积极治疗原发病是治疗成功的关键。糖皮质激素和免疫抑制剂的应用可根据具体病例进行掌握。
    其次，给予钙离子阻滞剂等血管扩张剂治疗，但晚期患者的血管平滑肌增生明显，常规血管扩张剂的效果欠佳。对于血管扩张剂效果欠佳和病情较重的患者可应用前列环素制剂。
    此外，近来有报道，一氧化氮（NO）和内皮素受体拮抗剂可以降低结缔组织病合并PAH患者的肺血管阻力和肺动脉压。肺动脉高压患者呼出的NO浓度与肺动脉压呈负相关关系。吸入NO后肺循环阻力可下降34%，肺动脉平均压下降17%。其他，如氧疗、抗凝等治疗也很重要。
    本例患儿积极治疗一个月后，临床症状明显减轻，但血流动力学指标无变化。因此早诊断早治疗对本病的预后十分重要。

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