26、肠旋转不良

　　是比较常见的消化道畸形，占国内消化道畸形的第4位。70%以上在新生儿期出现症状，30%发生在低出生体重儿。在胚胎10周左右，中肠回纳回腹腔的过程中，有一个从左向右逆时针方向的旋转，中肠的旋转中止于任何时候均可造成肠旋转不良。由于中止旋转的时机不同，新生儿期可以发生以下情况：①盲肠位于中上腹或右上腹，盲肠或由盲肠至右后腹壁的盲肠韧带压迫十二指肠第二、三部分，引起不完全梗阻;②盲肠位于上腹或中腹部，小肠系膜根部未能固定在后腹壁，易发生肠扭转;③盲肠已达右下腹，但肠系膜未完全与后腹壁融合而形成“游动盲肠”，易发生结肠扭转，引起不完全性肠梗阻;④少数病例十二指肠袢位于肠系膜动脉的前方，空肠第一段被腹膜系带牵缠、压迫、形成空肠不完全梗阻;⑤肠反向旋转，使小肠系膜位于横结肠前方，造成横结肠梗阻。由于病理结构多样化，所以临床表现有很大差异，少数病例可终身无症状，多数症状出现于新生儿时期。主要表现为高位不 完全梗阻症癍，一般在生后3～5天开始呕吐，呕吐可为间歇性，时轻时重，呕吐物为乳汁，含有胆汁。生后有胎便排出。如扭转复位，则症状消失。如发生胃肠道出血，提示肠坏死，继之可出现肠穿孔和腹膜炎，腹膜刺激征阳性，中毒性休克等，如不及时手术，短期内即可死亡。X线立位片可见胃和十二指肠扩张，有双泡征，空肠、回肠内少气或无气，钡灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于左上腹或中腹即可确诊。

　　27、胎粪性腹膜炎

　　胎儿时期肠道穿孔导致胎粪流入腹腔，引起腹膜无菌性、化学性炎症，称为胎粪性腹膜炎。临床表现因肠穿孔发生的时间不同而异，结合X线特点，通常分为三型：①肠梗阻型，出生后即可见到梗阻症状，如呕吐、拒奶、腹胀、便秘等，X线立位片可见肠曲扩大，伴有多个液平面，可见明显的钙化斑片影;②腹膜炎型，由于肠穿孔到出生时仍然开放，出生后迅速引起化脓性腹膜炎或气腹，根据气腹的类型有可分为两种，一种是游离气腹，肠穿孔为开放性，患儿一般状况差，可伴有呼吸困难和紫绀，腹胀显著，腹壁发红，发亮，腹壁静脉曲张，有时腹腔积液可引流到阴囊，引起阴囊红肿。腹部叩诊呈鼓音和移动性浊音。肠鸣音减少或消失。腹部X线片可见钙化影，有时阴囊内也见钙化点。另一种是局限性气腹，肠穿孔被纤维素粘连包裹，形成假面具性囊肿，囊内含有积液和气体，假性囊肿的壁上或腹腔内其它部位可见钙化点。此型可以发展为弥漫性腹膜炎或局限性腹腔脓肿;③潜伏性肠梗阻型，出生时肠穿孔已经闭合，但腹腔内存在着肠粘连，表现为生后反复发作的肠梗阻，腹部X线片可见钙化影。轻症经禁食、胃肠减压、灌肠等处理，可以缓解。如果已经有气腹或肠梗阻症状不能缓解，应尽早手术治疗。

　　28、先天性巨结肠

　　是一种常见的消化道畸形，占消化道畸形的第二位，我国的发病约为1/2000-1/5000，男女之比为4：1，有家族发病倾向。由于结肠末端肠壁肌间神经丛发育不全，无神经节细胞，受累肠段经常处于痉挛状态而狭窄，粪便堆积在近端结肠，狭窄以上肠壁扩张、增厚，造成巨大结肠。按照无神经节细胞肠段的延伸范围可分为5型①短段型，病变仅局限于直肠下端，约占8%;②普通段型，最多见，病变自肛门向上达乙状结肠远端，约占75%;③长段型，病变肠段延伸至降结肠以上，约占20%;④全结肠型，病变包括全部结肠及回肠末端，约占2%;⑤全肠无神经节细胞症，较少见。首发症状为胎粪排出延迟、便秘，约90%病例生后24小时内无胎便排出。多数在生后2～6天出现低位肠梗阻症状，出现呕吐，次数逐渐增多，呕吐物含胆汁或粪便样物质，腹部膨隆，皮肤发亮，静脉怒张，可见肠型及蠕动波，肠鸣音亢进。肛门指诊直肠壶腹部空虚。并能感到一缩窄环，当手指退出时，有大量粪便和气体随手指排出，压力很大，呈爆破式排出，症状随之缓解。数日后便秘、呕吐、腹胀复又出现，往往需洗肠或指诊才能再次缓解。晚期可并发小肠结肠炎、肠穿孔等。X线立位腹部检查可见肠腔普遍胀气，直肠不充气。钡灌肠是主要的诊断方法，可见到直肠、乙状结肠远端细窄，乙状结肠近端和降结肠明显扩张，蠕动减弱。24小时后复查，结肠内常有钡剂存留。直肠测压检查，可见肛管内压力持续增高。直肠活检和肌电图检查也有助于临床诊断，但在新生儿使用较少。对于轻症和未确诊者，可采用内科疗法，即每日或隔日用温生理盐水洗肠，避免粪便淤积，采用特制的扩张器每日扩张痉挛的肠段一次。近年来主张在新生儿期采用一期根治术，能够取得较好的效果。对于并发感染或全身状况较差的患儿，应先采用内科疗法，待患儿一般状况好转后，再作根治手术。

　　29、肛门及直肠畸形

　　主要指肛门及直肠的闭锁或狭窄，是新生儿期发生率最高的消化道畸形，约为0.75/1000。临床可分为4型，①肛门狭窄;②肛门膜式闭锁，肛门皮肤与直肠间有膜状物分隔，为低位肛门闭锁;③肛门直肠发育不全，肛门处仅有一凹陷，直肠与肛门凹陷间有相当距离，为高位肛门闭锁;④直肠闭锁，肛门、肛管正常存在，但肛管与直肠之间有不同距离，临床较少见。约有50%的肛门直肠闭锁合并有各种瘘管，男婴有直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘和直肠会阴瘘，女婴有直肠阴道瘘、直肠前庭瘘和直肠会阴瘘等。肛门及直肠畸形的患儿常合并泌尿生殖道畸形和消化道其它部位的畸形。由于患儿畸形的形式较多，合并瘘管或其它畸形等，临床表现也有所不同。 肛门直肠闭锁者生后无胎便排出，以后逐渐出现低位肠梗阻的症状，如腹胀、呕吐、呕吐物含胆汁和粪便样物质，症状逐渐加重。大多数患儿通过仔细查体都可以发现无肛门或肛门异常，临床可疑病例可以在出生24小时以后，将患儿进行倒立位侧位摄片检查，摄片前先将患儿头朝下倒置几分钟，在肛门凹陷处皮肤上贴上一个金属标记物摄片，可以确定闭锁的类型和闭锁位置的高低，肠道盲端与肛门皱襞在2cm以下时为低位闭锁，手术较简单，大于2cm称为高位闭锁，手术较复杂，如合并瘘管者可以作瘘管造影。超声波检查也可以准确测出直肠盲端与肛门皮肤的距离。肛门狭窄可采用扩肛治疗，其余类型均需手术治疗。