作者：孙雪，张颖，王彧，张东雨，雷文嘉，胡古月，中国医科大学附属盛京医院超声科

肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）是一组非常严重的先天性心脏病，占活产儿先天性心脏病的5.8%。根据异常连接的肺静脉数量，通常可将其分为完全型和部分型，前者占30%~40%，后者占60%~70%。完全型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指所有肺静脉不直接汇入左心房，而与右心房或体静脉系统连接的一种先天性畸形。部分型肺静脉异位引流（partial total anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是指4支肺静脉中1~3支未与左心房直接连接，而与右心房或体静脉相连的一种先天性畸形。在产前胎儿心脏超声检查中要排除TAPVC，必须至少显示1条肺静脉汇入左心房，要排除PAPVC则需要显示4条肺静脉全部汇入左心房。

在临床实际操作中同时显示4条肺静脉非常困难，因此产前很容易漏诊。对于APVC患儿，尤其是TAPVC，很容易在新生儿期就出现肺动脉高压、右心衰竭等症状，尤其当合并肺静脉梗阻时，患儿将出现肺水肿和心衰竭等难以控制的并发症，准确的产前诊断可以使出生后的APVC患儿得到及时的救治，大大提高存活率。

1.APVC的形成

胚胎4~5周时，原始肺静脉丛逐步融合形成共同肺静脉干，并与原始左心房后壁连接。胚胎5~6周时，共同肺静脉干的肺端静脉丛汇合形成左、右2支静脉，随即又各自发育形成2支静脉，共4支肺静脉。随后，原始肺静脉丛与内脏静脉丛的连接退化吸收，共同肺静脉干与原始左心房融合形成左心房主体，4支肺静脉血流入左心房。当共同肺静脉干发育不全、退化或者闭锁时，原始肺静脉丛与内脏静脉丛的连接残留，可发育为TAPVC和PAPVC。

主要分为4种情况：①肺静脉与左前主静脉的连接残留，可通过垂直静脉、冠状静脉窦引流至右心房；②肺静脉与右前主静脉的连接残留，可通过右上腔静脉引流至右心房；③肺静脉与右上主静脉的连接残留，可通过奇静脉引流至右心房；④肺静脉与脐卵黄静脉系统的连接残留，可以通过一条较长的血管，穿过食管裂孔连接至门静脉、静脉导管、下腔静脉及其他属支并引流至右心房。

2.APVC的血流动力学特点

2.1　胎儿时期的血流动力学特点　

妊娠早、中期，由于胎儿尚未建立呼吸，肺处于不张状态，仅有很少一部分肺血流量通过肺静脉回流入左心房，大部分血流量通过动脉导管进入体循环。因为胎儿期均通过母体的胎盘进行血氧*，所以即使存在APVC，通常也不会引起严重的血流动力学改变，左、右心系统比例正常，因此诊断难度增大。妊娠晚期，左、右心室进入肺组织的血流量增多，肺血流量逐渐增加，在右心系统中所占的排血量也逐渐增多，因此妊娠晚期APVC的胎儿右心系统较左心系统比例增大。

2.2　新生儿时期的血流动力学特点　

新生儿期，随着动脉导管生理性闭合，肺组织膨胀，左心系统占优势，此时TAPVC患儿的左心房内无肺静脉血液回流，因此会合并房间隔缺损或者卵圆孔未闭的右向左分流交通，以保证存活，分流量越大，两侧心房之间的压力差越小，左心系统得到的混合血越多，有利于降低肺静脉压力和肺动脉阻力，否则早期即可出现肺动脉高压。根据异位引流的肺静脉数量、连接部位、肺静脉阻塞程度、合并房间隔缺损等畸形，PAPVC患儿的症状和体征差异很大。多数患儿肺静脉血流大量流入右心房，若合并肺静脉梗阻和呼吸道感染等并发症，早期极易出现难以控制的肺水肿、肺动脉高压、体循环灌注不足，导致进行性低氧血症等循环衰竭。

3.APVC的分型

3.1TAPVC的分型　

Darling分型：①心上型：共同静脉干可以经垂直静脉汇入左头臂静脉、奇静脉进入上腔静脉，亦可以直接连接上腔静脉，最后汇入右心房；②心内型：共同静脉干可以直接汇入右心房或者通过冠状静脉窦至右心房；或4支肺静脉分别直接汇入右心房；③心下型：共同静脉干可以通过门静脉或者静脉导管等其他静脉连接下腔静脉，最后汇入右心房；④混合型：同时包括上述2种甚至多种连接方式及引流途径。

3.2PAPVC的分型　

Brody分型，分为5型：①A型：右肺静脉流入右上腔静脉，最后进入右心房；②B型：右肺静脉直接流入右心房；③C型：左肺静脉通过垂直静脉流经左头臂静脉和右上腔静脉，最后进入右心房；④D型：左肺静脉通过冠状静脉窦进入右心房；⑤E型（混合型）：存在上述2种或者2种以上异位连接类型。

4.APVC的超声诊断

近年来，胎儿超声心动图检查已成为产前诊断APVC最主要的技术。通过二维和彩色多普勒血流显像（CDFI）对APVC进行诊断，多数情况下的图像质量可以满足临床诊断的需要，是目前产前诊断APVC的重要方法。二维灰阶血流成像（B-flow imaging，B-Flow）和高分辨率血流成像（high definition flow imaging，HD-Flow）等血流成像技术是二维诊断的补充。三维超声是产前筛查胎儿先天性心脏病的新方法，它可以更直观、完整地显示胎儿心脏以及血管的结构，尤其在观察肺静脉的空间走行、与周围血管之间的关系以及追踪肺静脉回流的异常途径等方面，均能获得比二维超声更多、更精准的信息，为产前诊断提供重要的辅助信息。

4.1　常规超声心动图诊断　

目前产前筛查主要应用胎儿心脏横断面扫查方法，包括胎儿上腹部横断面、四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面等。四腔心切面是胎儿心脏检查的重要切面，扫查该切面时应注意观察左心房壁是否存在肺静脉切迹，同时观察左心房壁后方与降主动脉之间是否存在异常管状回声。正常情况下左心房壁均可观察到肺静脉与之连接的肺静脉切迹，而左心房后壁紧临降主动脉，两者之间若出现异常管状回声，则高度怀疑APVC的可能。对于产前筛查怀疑APVC的胎儿应进行系统胎儿超声心动图检查，通常需结合CDFI进行扫查，需将血流速度标尺降至20 cm/s左右以便更好地观察静脉血流。

在四腔心切面上观察到左、右肺静脉在左心房后方与降主动脉汇合，同时未发现有肺静脉直接汇入左心房，则可确诊TAPVC。此时需要进一步连续扫查，观察肺静脉汇合后所形成的共同肺静脉干的走行、方向及引流终点。若共同肺静脉干在心房顶部汇入右心房或引流至冠状静脉窦进入右心房，则为心内型APVC；若共同肺静脉干血流方向流向头侧，汇入左侧头臂静脉或上腔静脉，则可诊断为心上型APVC，此时，胎儿上腔静脉明显增宽；若共同肺静脉干与降主动脉血流方向同向，则为心下型APVC，此时下腔静脉内径增宽，部分病例可探及共同肺静脉干与肝门静脉或下腔静脉汇合。通常在四腔心切面看到至少有1条肺静脉流入左心房时，则可排除TAPVC，通常超声医师都可以判断。由于肺静脉的解剖学特点，右上肺静脉紧靠右心房的顶部汇入左心房，左上肺静脉远离降主动脉并且斜行汇入左心房，右下肺静脉从右心房的后方汇入左心房，左下肺静脉紧靠降主动脉并且垂直汇入左心房，同时显示4条肺静脉汇入左心房非常困难，因此诊断PAPVC很困难。此外，若胎儿存在上腔静脉增宽、下腔静脉增宽或冠状静脉窦增宽等异常征象时，应考虑APVC的可能性，此时应进一步明确左、右肺静脉是否直接汇入左心房，若发现有一侧肺静脉不能汇入左心房，则需要对其走行进行连续扫查，追踪其引流路径及终点。

4.2B-Flow和HD-Flow技术　

在常规胎儿超声心动图检查时，除CDFI以外，还有B-Flow和HD-Flow等新兴血流成像技术，这些技术的出现有助于APVC的产前诊断。B-Flow技术可以增强血流的微弱信号，很好地显示微小血管血流，因其直接用灰阶显示血管内流动的血液微粒，不受角度依赖，避免了CDFI中的混叠、外溢。HD-Flow技术因其具有双向能量多普勒和双侧多普勒编码等特点，可以很好地显示血流方向和密度信息。该技术与CDFI相比，对微小血管的敏感度更高，而且能够有效地抑制彩色血流外溢，因此可以很好地显示肺静脉汇入左心房的情况。

4.3　三维超声成像技术　

近年来，三维超声在产前筛查中的应用日趋广泛。时间-空间复*像（spatio-temporal image correlation，STIC）技术是三维超声的代表，其通过采集胎儿心脏的三维容积数据，并且对这些容积数据进行离线分析，可以显示出心脏的任意切面。STIC技术可以和多种血流成像技术联合应用。吴红梅等的研究应用STIC联合B-Flow技术，清晰显示低速肺静脉的走行以及与周围组织的空间位置关系，可获取较二维超声更丰富的信息，有助于APVC的诊断。Zhang等的研究结果证实了该联合技术可以较好地观察32周以前的胎儿正常肺静脉，是产前观察胎儿肺静脉的补充方法，但是32周后，由于肋骨声影以及胎儿运动等因素的影响，肺静脉显示效果欠佳，这也是三维STIC技术的局限性。刘鲲等在研究中应用STIC联合HD-Flow技术，根据肺静脉和降主动脉、房间隔及心耳等的位置关系，对肺静脉进行准确定位，证实了该联合技术有助于显示肺静脉本身以及其与周围组织结构的空间关系，可以作为产前诊断APVC的重要辅助手段。

5.APVC的鉴别诊断及合并畸形

5.1　三房心　

胎儿时期，三房心超声表现为左心房内的异常膜状样回声，膜状回声处存在交通口，CDFI在该交通口的血流呈花色信号，而心内型APVC的共同静脉干的血流进入冠状静脉窦的速度较快，也呈花色信号，因此难以鉴别。但是，三房心的肺静脉均流入左心房，是其与APVC鉴别的主要要点。

5.2　永存左上腔静脉　

APVC在三血管-气管切面时，肺动脉的左侧可见一异常血管回声，为垂直静脉，而永存左上腔静脉在三血管-气管切面也位于肺动脉的左侧，因此诊断时容易混淆。然而，垂直静脉是远离心脏的血流方向，而永存左上腔静脉是回流心脏的血流方向，两者的血流方向相反，这是两者鉴别的关键。同时，永存左上腔静脉的肺静脉均流入左心房，这也是主要鉴别要点。

5.3　合并畸形　

仅少数APVC孤立发生，APVC常合并室间隔缺损、单心房、单心室等其他心内畸形。APVC也常合并内脏异位综合征，通常以右心房异构、无脾综合征多见，其中APVC合并无脾综合征的发生率可达50%。因此，超声诊断APVC后仍应仔细排查是否存在其他畸形，以全面评估胎儿预后。

综上所述，APVC是一种高致死率的先天性心脏病，产前准确诊断能为产后手术方式的选择和预后判断提供重要依据，要合理应用CDFI及三维超声技术，提高APVC的产前诊断率。

来源：中国医学影像学杂志2017年第25卷第5期