婴儿肝炎综合征

婴儿肝炎综合征（infantilehepatitis syndrome，IHS）简称婴肝征，是指一岁以内的婴儿（包括新生儿）出现黄疸、肝脏肿大和肝功能异常的一组临床症候群。此综合征的命名术语繁多，诊断名称各异，如新生儿肝炎综合征、胆汁淤积性肝炎等。本综合征病因复杂，症状程度不一，预后悬殊。若能查出病因，就不再称婴儿肝炎综合征而改为病因诊断。
   【病因及发病机理】
   （一） 肝细胞损害
    1．感染  包括病毒、弓形虫、细菌、螺旋体等各类病原体感染。TORCH（即指弓形虫、风疹病毒、巨细胞包涵体病毒即CMV、单纯疱疹病毒）感染多见，其中以CMV感染占首位。
2．遗传代谢性疾病  如糖、氨基酸、脂类等代谢异常所致疾病。
3．中毒  如药物、化学物中毒等。
   （二）肝内胆管疾病  如肝内胆管发育不良、肝内胆管囊性扩张、肝内胆管缺如等。
本病的发病机理随病因的不同而各有差异。如病毒感染为病毒直接损伤或免疫损伤肝细胞；细菌感染为毒素等使肝细胞受损；肝内胆管疾病先引起胆汁淤积，再影响肝细胞代谢而产生病变。
   【诊断】
（一）临床表现
起病多缓慢而隐匿。常表现为生理性黄疸消退延迟，或退后又重现。
1．大便色泽可正常，多数随病情逐渐加深，呈浅黄色或白陶土色。尿色逐渐呈深黄色。
2．程度不同的胃肠道症状：纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹泻。
3．黄疸轻重不一，以中、重度常见。
4．肝脏肿大，淤胆重时呈进行性，质地变硬。可有脾脏肿大。
5．胆汁淤积时，肠内胆汁量减少或缺如，导致脂肪吸收不良及脂溶性维生素缺乏，表现佝偻病、生长停滞、出血等。
6．TORCH病原体及遗传代谢性疾病等除引起黄疸、肝脾肿大外，可出现神经系统症状（如惊厥、肌张力下降、软瘫等）、眼病变（如白内障、视网膜病）、紫癜等，并可伴随先天畸形如先天性心脏病、小头及眼小畸形等。
7．遗传代谢性疾病时，可有低血糖、代谢性酸中毒等相应表现。
8．病情严重者，可发展为肝硬化或肝功能衰竭。
   （二）辅助检查
    1．肝功能检查：
    ⑴ 血清胆红素  结合和未结合胆红素均升高，常以前者升高为主。
    ⑵ 血清酶学检查  丙氨酸转氨酶（ALT）不同程度升高，g -谷氨酰转肽酶（g-GT）、碱性*酶（AKP）、5’核苷酸酶（5’-NT）在有胆汁淤积时升高显著。
    ⑶ 胆汁酸  有淤胆时明显升高。
2．病原学检查：
   ⑴ 血清学检测：如检查TORCH病原体的特异性IgM抗体、肝炎病毒的血清学标志物（如HBsAg、抗HBc、抗-HAVIgM等）、EB病毒的特异性抗体（如抗VCA-IgM和IgG抗体、抗EA抗体和抗EBNA抗体）等。
   ⑵ 病毒分离  可收集患儿鼻咽部冲洗液、尿、粪便、脑脊液进行病毒分离。
   ⑶ 细菌培养  如血培养和中段尿培养以确定有无败血症和泌尿系感染。
3．代谢病筛查： 检测血糖、半乳糖及尿中的还原物质以发现半乳糖血症、果糖不耐受症等。疑有脂类代谢性疾病时，可进行骨髓涂片检查及相应酶学检查如葡糖脑苷脂酶测定等。
测血 a1-AT以判定有无α1抗胰蛋白酶缺乏症。
4．影像学检查：进行肝胆B型超声、CT检查、MRCP、胆道造影可发现肝内、外胆管疾病。
5．99m锝（99mTc）同位素检查：用99mTc 标记各种亚氨基乙酸（IDA）衍生物肝胆闪烁显像有助于肝内、外胆道疾病的诊断。
    6．肝活检：可从组织病理改变查找病因。
    7．尿常规：尤其要注意尿胆红素、尿胆原的变化。
8．其他：低密度脂蛋白X测定及十二指肠液的动态观察有助于婴儿肝炎综合征与肝外胆道闭锁的鉴别。肝外胆道闭锁时，前者明显升高，后者24小时无胆汁排出。
（三）鉴别诊断
本病应注意与胆道闭锁鉴别，因后者须争取在3个月内进行手术治疗，否则易发展为胆汁性肝硬化。

胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的鉴别

	胆道闭锁	婴肝征
生理性黄疸后粪便颜色出生体重生后食欲胆红素病程早期ALT甲胎蛋白超声显像99mTc-IDA显像 肝活检 十二指肠液24小时观察 低密度脂蛋白X 给苯巴比妥或胆酪胺后血清胆酸	黄疸持续加深    生后即白，也可黄后转白       正常       正常       直胆持续升高，后转双相        不高       阴性，可阳性但较低       发育不良或缺如       未见放射性物质       胆小管增生，胆栓       无胆汁       阳性       无改变	退而复现    黄后转白    胎内发病者偏低    食欲较差    双相，波动    较高    阳性，较高    回声均质或略增强    出现放射性物质    巨细胞变    有胆汁，重者可无 阴性，日龄大者也可阳性    可减轻

【治疗】
病因明确者，除病因治疗外，宜采用综合措施。病因未明者，应密切观察病情变化，尽快查找原因，避免盲目手术。
（一）一般治疗
    1．保肝退黄  可选用肌苷、腺苷蛋氨酸（思美泰）30~60mg/kg.d、（古拉定）、维生素C、促肝细胞生长素(HGF)等静注，必要时也可选用白蛋白每次1g/kg或血浆25ml/次静脉滴注。茵栀黄或黄腐酸钠口服。  
    2．营养及支持疗法  宜给适量糖、蛋白质、脂溶性维生素。
    3．改善肝脏微循环  川芎嗪每次20~40mg加入25%葡萄糖40ml静滴，每日2次。
   （二）病因治疗                 
    1．抗病毒治疗：如对单纯疱疹病毒感染者，可用无环鸟苷每次5~10mg/kg静滴，每日3次，连用10~14日。对CMV感染者，宜选用丙氧鸟苷每次7.5mg/kg静滴，一天2次，持续2周，随后10mg/kg，一周3次，持续3个月。
    2．抗生素应用：据细菌培养及药敏试验结果选用敏感的抗生素。
    3．其他：如半乳糖血症时，需停用奶类和奶制品，改用豆浆和蔗糖喂养。酪氨酸血症时，应给予低苯丙氨酸、酪氨酸饮食。
   （三）中医中药  对改善症状有一定的效果。
   【主要参考依据：
王继山，陈俭红主编 实用小儿胃肠病学.1997】