结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）发生急性加重（AE）和特发性肺纤维化（IPF）比相对少见，但类风湿关节炎（RA）和进行性系统性硬化症（PSS）在结缔组织病（CTD）中较常见。CTD-ILD发生AE也存在遗传易感基因，感染、吸入、肺栓塞和机械牵拉是其诱因，高龄、普通型间质性肺炎（UIP）、病情较重、病程长易发生AE 。而AECTD-ILD患者淋巴细胞降低、存在基础疾病，病情重，预后差。

本课程内容将从AECTD-ILD的定义、流行病学、发病机制和病因、高危因素、预后因素等方面进行内容分享，供大家学习参考。