风湿病(rheumatism)

　　一、概述：

　　1、风湿病概念：是一种与 A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病。主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变为最重。

　　2、好发部位、好发年龄、地区特点，多发于 5-15岁，以 6-9岁为发病高峰，男女患病率无差别。

　　二、病因及发病机制：与链球菌感染有关的变态反应性炎。

　　三、基本病理变化：

　　1、变质渗出期(非特异性炎)：结缔组织基质的粘液变性：胶原纤维肿胀、断裂、崩解，基质蛋白多糖↑→纤维素样坏死;少量浆液和炎症细胞(淋巴细胞、浆细胞和单核细胞)浸润。此期病变持续 1个月。

　　2、增生期(肉芽肿期)：病变在心肌间质，风湿性肉芽肿，即 Aschoff小体(Aschoff body)，近似梭形，中心部为纤维素样坏死灶，周围有各种细胞成分;风湿细胞(Aschoff细胞)：胞浆丰富，嗜碱性，核大，呈卵圆形、空泡状。染色质集中于核的中央，核的横切面状似枭眼;纵切面上，染色质状如毛虫。少量淋巴细胞和个别中性粒细胞。此期病变持续 2-3个月。

　　3、瘢痕期(愈合期)：出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞。整个小体变为梭形小瘢痕。此期病变持续 2-3个月。

　　上述整个病程为 4-6个月。该疾病可反复发作。

　　四、各个器官的病变：

　　(一)风湿性心脏病：

　　1、风湿性心内膜炎：

　　(1)好发部位：二尖瓣;二尖瓣+主动脉瓣，左心房

　　(2)赘生物特点：多个，粟粒大小，灰白色，单行排列与瓣膜闭锁缘，附着牢固，不易脱落;镜下为白色血栓，由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围可出现少量风湿细胞。

　　(3)结局及影响：反复发作，结缔组织增多→病变纤维化→瘢痕→瓣膜增厚Mc Callum patch(马氏斑)：瓣膜病变导致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流返流冲击较重，引起左

　　房后壁粗糙，内膜增厚，称为 Mc Callum斑。

　　晚期：反复发作→疣状赘生物机化→瓣膜口狭窄或关闭不全(形成慢性心瓣膜病)

　　2、风湿性心肌炎：

　　(1)部位：心肌间质结缔组织;

　　(2)病变特点：小动脉旁出现 Aschoff小体，弥漫分布;

　　(3)结局及影响：风湿小体机化形成小瘢痕;在儿童可发生急性充血性心力衰竭

　　3、风湿性心包炎：

　　(1)病变：累及心外膜脏层;浆液性、纤维素性渗出→绒毛心;不完全吸收→机化、粘连→缩窄性心包炎

　　(2)结局及影响

　　(二)风湿性关节炎：浆液性渗出为主，主要累及大关节—膝关节、肩关节等，游走性，反复发作性。红、肿、热、痛、功能障碍。关节腔积液。因为是浆液性变，所以急性期后，渗出物可完全被吸收，不留后遗症。

　　(三)皮肤病变

　　1、渗出性病变：环形红斑—多见于躯干和四肢皮肤—光镜下：真皮浅层血管充血，周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润，1-2天消退

　　2、增生性病变：皮下结节：肘、膝等关节附近伸侧面皮下结缔组织。圆形或椭圆形，质硬，无压痛。光镜下：结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围呈放射状排列的 Aschoff细胞和成纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。

　　(四)风湿性动脉炎：以小动脉受累常见。

　　(五)风湿性脑病：表现为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。光镜下：神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。累及锥体外系的导致患儿出现肢体的不自主运动，称为“小舞蹈症”