1 、定义：为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3 ～8 个月之间的婴儿（平均年龄为5 个月），但也有报道发生于15岁。

 

    2 、征兆：大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻。主要的临床特征为急性发作的脑病（表现为惊厥，昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

 

    3 、治疗方法：治疗完全是支持性的，静脉输注等渗液体和血制品（可达300ml/kg）

 

    加血管收缩药（如多巴胺，肾上腺素）为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。