全身运动评估在早产儿及小婴儿脑发育评估中的应用

尹欢欢，杨　红

中国实用儿科杂志  2017  Vol.32（11）：816-820



摘要

在早产儿和小婴儿的脑发育随访中，儿科专业人员需要面临两大挑战。一方面应尽早识别出那些处于神经发育伤残高风险的早产儿及小婴儿，以及时开展康复干预；另一方面需要尽早识别出那些不会有神经发育后遗症的小婴儿，以避免不必要的过度诊断和过度干预。全身运动评估是近年来国内外广泛应用的一种高敏感性和高特异性的评估方法，用于超早期预测新生小婴儿的神经发育结局（特别是脑瘫），适于在我国基层妇幼保健和各级儿科诊疗机构内应用。文章介绍了全身运动评估在国内外的临床研究成果，以及在我国的临床应用经验。


关键词

全身运动评估；全身运动；早产；评估；脑性瘫痪

作者单位：复旦大学附属儿科医院康复科  国家卫生和计划生育委员会新生儿疾病重点实验室，上海  201102
通讯作者：杨红，电子信箱：hyang@shmu.edu.cn

随着新生儿监护病房重症监护和生命救治技术的进展，许多小胎龄的早产儿和有脑损伤的危重新生儿得以存活，这些高危新生儿面临神经发育障碍的风险，需要长期脑发育随访以提高其生命质量，在高危儿的脑发育随访中，儿科专业人员需要面临两大挑战，一方面应尽早识别出那些处于神经发育伤残高风险的新生小婴儿，以及时开展康复干预。在明显伤残出现之前就能有机会接受早期干预，这对于明显降低这些儿童后期发育障碍的严重程度至关重要；另一方面需要尽早识别出那些不会有神经发育后遗症的小婴儿，以避免不必要的过度诊断和过度干预。
全身运动（general movements， GMs）评估， 是近年来国内外广泛应用的一种高敏感性和高特异性的评估方法， 用于超早期地预测早产儿和小婴儿的神经发育结局，特别适用于脑性瘫痪（脑瘫）。GMs评估是由欧洲发育神经学之父Heinz Prechtl教授创立的（1990），这是一种针对早产儿、足月儿、5月龄以内小婴儿的评估方法，通过评估新生小婴儿的自发性运动模式是否正常，以预测后期神经发育结局是否存在脑瘫等严重的发育障碍［1］，目前认为，产生GMs的神经结构是位于脑干的中枢模式发生器。
1    GMs评估的发育历程和评估结果分类

GMs最早出现于胎儿期（9～12妊娠周龄），在足月后6～9周龄时GMs开始呈现出新形式，称为不安运动，约足月后12周龄时不安运动的表达达高峰，足月后5～6月龄GMs开始消退，随意运动模式开始出现。
临床上GMs评估分为两大阶段：早产/扭动运动阶段和不安运动阶段。早产/扭动运动阶段的GMs评估分为以下4类结果：（1）正常GMs（normal GMs，N）指整个身体参与的运动，臂、腿、颈和躯干以复杂运动顺序的方式参与这种GMs。GMs在运动强度、力量和速度方面具有高低起伏的变化，运动的开始和结束都具有渐进性。沿四肢轴线的旋转和运动方向的轻微改变使整个运动流畅优美并且复杂多变。（2）单调性GMs（poor repertoire GMs，PR）指运动顺序单调，运动成分稀少、重复，在复杂性和多变性方面存在不足。（3）痉挛-同步性GMs（cramped-synchronized GMs，CS）指运动僵硬，失去复杂性、多变性和流畅性，所有肢体和躯干肌肉几乎同时收缩和放松。（4）混乱性GMs（chaotic GMs，Ch）指运动顺序混乱，幅度大，非常不平稳，失去流畅性。不安运动阶段的GMs评估分为以下3类结果：（1）正常不安运动（normal fidgety movements，NF）指小幅度中速运动，在各个方向上加速度可变，在所有身体部位移动，成为持续的不安运动流。（2）不安运动缺乏（absence of fidgety movements，F-）指在整个阶段观察不到不安运动。（3）异常性不安运动（abnormal fidgety movements，AF）指动作看起来与NF相似，但在幅度、速度以及不平稳性方面表现夸大。
2    GMs评估在国外的临床研究成果

2.1　GMs评估与脑性瘫痪的关系　Prechtl等［2］对130名婴儿的一个纵向研究表明，不安运动阶段GMs评估的预测特异度和敏感度非常高（分别是96%和95%），均比颅脑超声的特异度和敏感度（分别是83%和80%）高，研究显示，GMs评估是一种可靠而有效的工具，可以区分哪些婴儿面临脑瘫发育结局的高风险，哪些婴儿则不会。Burger等［3］对15项关于不安运动阶段GMs评估对脑瘫的预测价值的研究进行了系统综述，综述报道GMs评估早期预测1～2岁儿童的神经发育结局，其敏感度＞92%，特异度＞82%。Romeo等［4］对903例早产儿的研究表明，GMs评估对后期神经运动发育结局预测的敏感度达98%，特异度达94%。至今，国外大量研究已表明，早产和足月阶段的痉挛-同步性GMs是痉挛型脑瘫特异的预测指标，适合在新生儿病房开展早期康复时应用，3～5月龄的F-是预测脑瘫的敏感指标，3月龄远端运动的不对称可用于预测单侧性脑瘫，GMs的某些特点能够帮助预测非痉挛型脑瘫。GMs评估可以在临床上应用于高危儿随访和发育监测项目，如果联合使用神经影像学技术（尤其是磁共振成像）以及其他的神经学评估，预测力将更加高。
2.2　GMs评估与复杂性轻微神经功能障碍（minor neurological dysfunction，MND）的关系　Bennema等［5］对216名婴儿进行了4年的长期随访研究表明，足月后2周龄GMs评估结果为严重异常的婴儿， 发育至18月龄和4周岁时， 40%的儿童诊断为MND；3月龄进行的不安运动阶段GMs评估结果为轻度异常的婴儿， 在18月龄时8%的儿童诊断为复杂性MND，在4周岁时25%的儿童诊断为复杂性MND。由此可见， GMs评估有助于预测儿童复杂性MND。
2.3　GMs评估与儿童认知缺陷的关系　早产/扭动阶段的GMs评估结果较长时间表现为异常的高危新生儿， 以及在不安运动阶段GMs结果表现为异常的小婴儿， 其远期的认知发育结局面临一定的风险。Bruggink等［6］研究显示， 儿童期在学校内的表现与婴儿期GMs评估的表现有关， 在足月后8周之内GMs评估没有转为正常的婴儿在儿童期出现留级和进入特殊学校学习的比例很高。Spittle等［7］对99例＜30周的早产儿研究发现，1月龄时GMs评估表现异常的婴儿在2岁和4岁时其认知分数比评估为正常GMs的婴儿低5%； 3～5月龄GMs评估为NF的婴儿， 其4周岁时的认知分数比GMs评估为异常者高14%。以上研究结果提示， GMs评估与儿童的认知发育缺陷之间存在一定的关系。
2.4　GMs评估与儿童孤独症（autism spectrum disorder，ASD）、Rett综合征之间的关系　Einspieler等［8］研究发现，高危婴儿第1个月的家庭录像中GMs评估表现异常者中，将有68%（17/25）发展成为ASD。Zappella等［9］对18例在2周岁诊断为ASD儿童的6月龄内的家庭录像进行GMs评估，研究发现，2月龄内评估为PR的婴儿有60%发展为ASD，3～5月龄内评估为AF的婴儿有90%以上发展为ASD。这些研究结果表明，很多ASD儿童在新生小婴儿时期即可在GMs评估中表现为异常。Rett综合征是一种严重的疾病［10］，临床上难以在出生早期就发现。Einspieler等［8，11］使用GMs评估方法，发现生后4月龄内的录像表现为异常的婴儿后期可能会患Rett综合征。Rett综合征患儿生后第1个月内GMs评估结果全部表现为异常。这些研究提示，Rett综合征儿童的新生小婴儿时期的GMs评估很可能已经表现出异常。
3    GMs评估在我国的临床研究成果

3.1　GMs评估对于脑瘫等运动发育结局的预测　笔者医院自2003年开始在早产儿和高危小婴儿中开展GMs评估的应用研究， 结果表明，GMs评估具有良好的信度和效度， 这项家长易于接受的评估工具在预测脑瘫的严重神经学结局方面有着重要的价值。在极低出生体重早产儿中开展的研究表明，GMs评估对脑瘫和运动发育迟缓的预测敏感度为100%， 特异度为98.3%［12］。笔者医院进一步研究发现，GMs细化评估具有良好的评估者间信度及重测信度， 通过对极低出生体重早产儿的随访， 发现GMs细化评估与其1周岁时的运动发育评分具有较好的相关性［13-14］。林小苗等［15］在早产脑损伤高危儿中应用GMs评估进行运动发育结局预测，朱敏丽等［16］应用GMs评估对于化脓性脑膜炎新生儿的远期运动发育结局进行预测，研究结果显示预测结果可靠，尤其以不安运动阶段更为准确。目前国内已有不少研究发现了在早产等高危儿中，GMs评估对于脑瘫等运动发育结局具有良好的预测价值。
3.2　GMs评估在高危儿早期干预中的应用　马良等［17-18］在早产儿的研究中发现，应用GMs评估方法有助于评价早期干预的疗效，早期干预组中正常GMs的数量明显多于对照组，而异常GMs的数量均明显少于对照组。随着新生儿病房中早期康复工作的不断推进，GMs评估将日益成为一项简便易行的评估工具，具有很好的应用前景。
3.3　各地在应用GMs评估中形成了区域性特色和经验　我国各地在应用GMs评估的过程中形成了地区适宜的特色经验［19-22］：上海市闵行区妇幼保健院在妇幼保健的高危儿基层管理网络中纳入GMs评估， 形成了相应的临床应用管理规范， 建立了各级机构分工、 GMs专业人员培训、 硬件设备、 疑难录像复核等制度，这些基于社区基层开展的GMs评估实践，对于早期发现脑瘫儿童，并促使这些儿童进入链式康复服务模式获得宝贵的早期康复是极其重要的；江苏省徐州市儿童医院探讨了GMs影像资料等的管理经验；甘肃省妇幼保健院利用家庭录像的方式进行GMs评估， 开展早产儿神经发育随访， 家庭录像可作为标准化GMs评估的补充方法， 适合在甘肃等经济欠发达地区内推广。
4    GMs评估在我国的临床应用规范和技术培训

4.1　GMs评估在我国的临床应用规范　服务对象以早产儿和高危小婴儿为主。按照GMs发育轨迹，每名婴儿需要接受2次评估， 评估时间采用纠正周龄， 第1次评估的时间推荐为足月后≤ 4周（1月龄以内）， 第2次评估时间为足月后10～14周（3月龄左右）。如果评估结果不正常，需增加评估次数。
临床所需的设备配置包括1间约10 m2的GMs拍片室和1间10～20 m2的GMs临床诊室，配备专用的数码摄像机、拍摄床和拍摄服（尺寸和颜色等按规格定制）、GMs儿科诊疗应用系统等。采用标准化的设备配置可去除各类*因素，获得清晰可评估的标准化GMs录像，利于初级GMs评估者获得严谨正确的评估结果。
GMs录像记录和评估规范如下：婴儿处于仰卧位，足部靠近摄像机纵向摆位于拍摄床内拍摄定位线的中央。当婴儿处于清醒、不哭闹、有动作的良好行为状态时记录5～10 min。记录员确保摄录到婴儿整个身体的运动，包括婴儿的脸部（以确认婴儿的僵直运动是否源于哭闹），摄录时避免使婴儿受到环境刺激和家人逗引。由通过培训考核取得欧洲资格证书的评估者采用视觉Gestalt知觉对GMs录像进行评估。采用双人核盘制度，由资深评估员审核，对于疑难案例应由培训指导单位复核后才发放报道。
4.2　GMs评估在我国的技术培训　欧洲GM Trust课程培训：目前我国已成为欧洲GM Trust在亚洲的重要培训基地，确保了我国专业人员可获得专业规范的技术培训，复旦大学附属儿科医院的“欧洲GM Trust全身运动评估课程中国培训基地”协助组织GMs评估课程，课程适用于各级儿科专业人员（医师、治疗师、护士等），经严格考核合格后获得欧洲资质证书。
临床进修和后续网络培训：持资质证书人员至培训单位完成短期临床进修，在临床案例操作中学习资料收集、GMs录像记录、GMs评估、GMs报告准备以及家长沟通等临床技能。国家卫计委新生儿疾病重点实验室等项目支持下建设的GMs技术培训网站（www.gmshome.cn）提供了后续培训网络平台，为GMs评估人员提供资料查询、交流反馈和定期考核等学习途径。
GMs评估作为一种非侵入性、 非*性的手段， 特别容易被家长接受， 适用于早产儿及小婴儿的脑发育评估， 适宜在我国基层妇幼保健和各级儿科诊疗机构内应用， 如何促使我国更多的儿科专业工作者了解并掌握GMs评估是后续努力的方向。

参考文献 (略)
（2017-08-01收稿）